Dermatite actinique chronique
Synonymes : Actinoréticulose
Définition clinique
Photodermatose à médiation immunitaire généralement observée dans les climats tempérés affectant typiquement les hommes d'âge moyen à avancé. La dermatite actinique chronique (DAC) se caractérise par des plaques prurigineuses eczémateuses et souvent lichénifiées et des plaques confluentes situées principalement sur les zones exposées au soleil, épargnant les paupières, les plis cutanés et la zone rétro-auriculaire. Elle s'accompagne souvent de nombreuses allergies de contact et survient généralement dans un contexte de dermatite atopique, allergique de contact ou séborrhéique, bien qu'elle puisse survenir <i>de novo</i>. La photosensibilité se résorbe chez 50 % des individus après 15 ans ou plus, alors que les allergies de contact persistent.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
12 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 3
- Eczematoid dermatitis
- Pruritus
- Cutaneous photosensitivity
🟠 Fréquent (79-30%) — 2
- Epidermal acanthosis
- Erythematous papule
🟡 Occasionnel / autres (7) ↓
- Hypopigmented skin patches(Occasionel (29-5%))
- Progressive hyperpigmentation(Occasionel (29-5%))
- Late onset atopic dermatitis(Occasionel (29-5%))
- Actinic keratosis(Occasionel (29-5%))
- Lichenification(Occasionel (29-5%))
- Erythroderma(Très rare (4-1%))
- Allergic rhinitis(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Dermatite actinique chronique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 43%
Protoporphyrie érythropoïétique autosomique
ORPHA:79278 · 3/8 phénotypes en commun
- 42%
Mycosis fongoïde classique
ORPHA:2584 · 3/8 phénotypes en commun
- 38%
Plaques et papules prurigineuses urticariennes de la grossesse
ORPHA:64745 · 3/8 phénotypes en commun
- 20%
Syndrome d'agammaglobulinémie-microcéphalie-craniosténose-dermatite sévère
ORPHA:83617 · 3/8 phénotypes en commun
- 38%
Syndrome hyper-IgE autosomique dominant par déficit en STAT3
ORPHA:2314 · 2/8 phénotypes en commun
- 38%
Syndrome de Netherton
ORPHA:634 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:L57.1
- ICD-11:EJ30.1
- MONDO:0018025
- UMLS:C0282309