Veinopathie portale oblitérante
Synonymes : Sclérose hépatoportale
Définition clinique
Forme de maladie vasculaire portosinusoïdale, caractérisée histologiquement par des degrés variables de phlébosclérose affectant principalement, de manière hétérogène, les branches portes intrahépatiques de moyen ou petit calibre, en l'absence de cirrhose.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
30 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 2
- Splenomegaly
- Anemia
🟠 Fréquent (79-30%) — 11
- Portal hypertension
- Leukopenia
- Abnormal bleeding
- Hypersplenism
- Esophageal varix
- Smooth muscle antibody positivity
- Abnormality of the hepatic vasculature
- Prolonged prothrombin time
- Abnormal liver parenchyma morphology
- Gastric varix
- Intrahepatic portal vein sclerosis
🟡 Occasionnel / autres (17) ↓
- Jaundice(Occasionel (29-5%))
- Pruritus(Occasionel (29-5%))
- Periportal fibrosis(Occasionel (29-5%))
- Ascites(Occasionel (29-5%))
- Thrombocytopenia(Occasionel (29-5%))
- Gastrointestinal hemorrhage(Occasionel (29-5%))
- Hepatic encephalopathy(Occasionel (29-5%))
- Recurrent infections(Occasionel (29-5%))
- Hyperbilirubinemia(Occasionel (29-5%))
- Elevated circulating hepatic transaminase concentration(Occasionel (29-5%))
- Hypoalbuminemia(Occasionel (29-5%))
- Nodular regenerative hyperplasia of liver(Occasionel (29-5%))
- Anticardiolipin IgG antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Anticardiolipin IgM antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Portal vein thrombosis(Occasionel (29-5%))
- Cognitive impairment(Occasionel (29-5%))
- Hepatocellular carcinoma(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Veinopathie portale oblitérante. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 47%
Maladie de Gaucher type 1
ORPHA:77259 · 6/8 phénotypes en commun
- 14%
Syndrome de Caroli
ORPHA:480520 · 5/8 phénotypes en commun
- 42%
Maladie de Gaucher
ORPHA:355 · 4/8 phénotypes en commun
- 41%
Leishmaniose
ORPHA:507 · 4/8 phénotypes en commun
- 38%
Polykystose rénale autosomique récessive
ORPHA:731 · 4/8 phénotypes en commun
- 35%
Brucellose
ORPHA:1304 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (3) ↓
- ICD-10:K74.1
- MONDO:0018991
- UMLS:C4273756