🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Pemphigus paranéoplasique

ORPHA:63455PathologieCIM-10 : L10.8CIM-11 : EB40.2

Définition clinique

Forme rare de dermatite bulleuse auto-immune caractérisée par des lésions cutanées polyformatives, apparaissant d'abord sur les muqueuses buccales, et généralement associée à un lymphome ou à une leucémie lymphoïde chronique.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

7 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 4

Oral ulcer
Abnormal blistering of the skin
Skin erosion
Oral mucosal blisters

🟠 Fréquent (79-30%) — 3

B-cell lymphoma
Sarcoma
Thymoma

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Pemphigus paranéoplasique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (5) ↓

ICD-10:L10.8
ICD-11:EB40.2
MONDO:0018974
MedDRA:10057056
UMLS:C1112570

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent 🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.