Pemphigoïde gravidique
Synonymes : Pemphigoïde de la grossesse · Pemphigoïde gestationnelle
Définition clinique
Dermatite bulleuse auto-immune rare caractérisée par un prurit avec ou sans éruption cutanée polymorphe, affectant les femmes enceintes généralement au cours du deuxième et troisième trimestre de grossesse.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
6 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 4
- Pruritus
- Premature birth
- Abnormal blistering of the skin
- Skin vesicle
🟠 Fréquent (79-30%) — 2
- Failure to thrive
- Intrauterine growth retardation
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Pemphigoïde gravidique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 55%
Dermatite herpétiforme
ORPHA:1656 · 3/6 phénotypes en commun
- 50%
Pemphigus à IgA
ORPHA:555905 · 3/6 phénotypes en commun
- 45%
Syndrome de Wells
ORPHA:901 · 3/6 phénotypes en commun
- 41%
Epidermolyse bulleuse simple avec érythème circiné migratoire
ORPHA:158681 · 3/6 phénotypes en commun
- 36%
Mastocytose cutanée-surdité-microtia syndrome
ORPHA:2135 · 3/6 phénotypes en commun
- 36%
Plaques et papules prurigineuses urticariennes de la grossesse
ORPHA:64745 · 3/6 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- GARD:6497
- ICD-10:O26.4
- ICD-11:JA65.10
- MONDO:0006558
- MeSH:D006559
- MedDRA:10019939
- UMLS:C0019343