Dermatite herpétiforme
Synonymes : Maladie de Duhring-Brocq
Définition clinique
Dermatite bulleuse auto-immune sous-épidermique chronique caractérisée par des lésions prurigineuses groupées telles que des papules, des plaques urticariennes, des érythèmes et des vésicules herpétiformes, réparties principalement de manière symétrique sur les surfaces d'extension des coudes (90 %), des genoux (30 %), des épaules, des fesses, de la région sacrée et du visage chez les enfants et les adultes. L'atteinte évolue généralement vers des érosions, des excoriations et vers une hyperpigmentation. L'apparition de la maladie peut également être une conséquence de l'intolérance au gluten.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
26 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 11
- Erythema
- Gluten intolerance
- Macule
- Skin vesicle
- Pruritus
- Urticaria
- Microcytic anemia
- Malabsorption
- Recurrent fractures
- Autoimmunity
- Abnormal blistering of the skin
🟠 Fréquent (79-30%) — 7
- Eczematoid dermatitis
- Anti-epidermal transglutaminase antibody positivity
- Anti-endomysial antibody positivity
- Anti-transglutaminase 6 antibody
- Antigliadin antibody positivity
- Anti-reticulin antibody positivity
- Anti-type VII collagen antibody
🟡 Occasionnel / autres (8) ↓
- Delayed eruption of teeth(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the thyroid gland(Occasionel (29-5%))
- Edema(Occasionel (29-5%))
- Bone pain(Occasionel (29-5%))
- Dental enamel pits(Occasionel (29-5%))
- Lichenification(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the nervous system(Très rare (4-1%))
- Erosion of oral mucosa(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Dermatite herpétiforme. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 53%
Mastocytose cutanée-surdité-microtia syndrome
ORPHA:2135 · 5/8 phénotypes en commun
- 47%
Pemphigoïde bulleuse
ORPHA:703 · 4/8 phénotypes en commun
- 31%
Syndrome de Netherton
ORPHA:634 · 4/8 phénotypes en commun
- 25%
Chikungunya
ORPHA:324625 · 4/8 phénotypes en commun
- 38%
Urticaire familiale au froid
ORPHA:47045 · 3/8 phénotypes en commun
- 34%
Nécrolyse épidermique toxique
ORPHA:537 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (8) ↓
- GARD:1917
- ICD-10:L13.0
- ICD-11:EB44
- MONDO:0015614
- MeSH:D003874
- MedDRA:10012468
- OMIM:601230
- UMLS:C0011608