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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique

ORPHA:623626PathologieCIM-10 : G31.8CIM-11 : 8E4A.0

Synonymes : Ataxie cérébelleuse paranéoplasique · Ataxie cérébelleuse à progression rapide · Dégénérescence cérébelleuse subaiguë · Syndrome cérébelleux à progression rapide

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

24 phénotypes HPO annotés Orphanet

🟠 Fréquent (79-30%) — 4

  • CSF oligoclonal immunoglobulin G bands
  • Ataxia
  • Increased CSF protein concentration
  • CSF pleocytosis
🟡 Occasionnel / autres (20) ↓
  • Nystagmus(Occasionel (29-5%))
  • Diplopia(Occasionel (29-5%))
  • Dysarthria(Occasionel (29-5%))
  • Cerebellar atrophy(Occasionel (29-5%))
  • Dysphagia(Occasionel (29-5%))
  • Nausea and vomiting(Occasionel (29-5%))
  • Headache(Occasionel (29-5%))
  • Unsteady gait(Occasionel (29-5%))
  • Low-grade fever(Occasionel (29-5%))
  • Hodgkin lymphoma(Occasionel (29-5%))
  • Malaise(Occasionel (29-5%))
  • Neoplasm of the breast(Occasionel (29-5%))
  • Cognitive impairment(Occasionel (29-5%))
  • Ovarian neoplasm(Occasionel (29-5%))
  • Anti-CV2/CRMP5 antibody positivity(Occasionel (29-5%))
  • Anti-Hu antibody positivity(Occasionel (29-5%))
  • Anti-mGluR1 antibody(Occasionel (29-5%))
  • Anti-Ri antibody(Occasionel (29-5%))
  • Anti-Tr/DNER antibody(Occasionel (29-5%))
  • Anti-Yo antibody positivity(Occasionel (29-5%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

📚 Publications récentes (2 dernières années)

1 référence PubMed — guidelines, revues, méta-analyses et case reports avec « Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique » dans le titre/abstract.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (5) ↓
  • ICD-10:G31.8
  • ICD-11:8E4A.0
  • MONDO:0044877
  • MeSH:D020362
  • UMLS:C0393534

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.