Encéphalite limbique auto-immune
Définition clinique
Encéphalite auto-immune rare affectant les lobes temporaux mésiaux et caractérisée sur le plan clinique par l'apparition d'une forme subaiguë (c'est-à-dire une progression rapide de moins de trois mois) de troubles de la mémoire à court terme, de convulsions ou de symptômes psychiatriques, tels que des changements de comportement, une anxiété, une dépression et une psychose. Les autres critères de diagnostic sont des anomalies bilatérales limitées aux lobes temporaux mésiaux visibles à l'IRM cérébrale, une pléiocytose du liquide céphalorachidien et/ou une activité épileptique ou à ondes lentes affectant les lobes temporaux visibles à l'EEG, d'autres causes pouvant être raisonnablement exclues. Des anticorps paranéoplasiques ou non paranéoplasiques dirigés contre des antigènes neuronaux peuvent être présents dans le sérum et/ou dans le liquide céphalorachidien.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
24 phénotypes HPO annotés Orphanet · 6 signes diagnostiques (★)
⭐ Signes diagnostiques Orphanet — 6
Phénotypes les plus spécifiques pour évoquer cette maladie (équivalent le plus proche d'un signe pathognomonique dans la base HPO/Orphanet).
- EEG with focal slow activity(Fréquent (79-30%))
- CSF pleocytosis(Fréquent (79-30%))
- Abnormal brain FDG positron emission tomography(Fréquent (79-30%))
- EEG with temporal slowing(Fréquent (79-30%))
- Infectious encephalitis(Absent (0%))
- Malignant neoplasm of the central nervous system(Absent (0%))
🟠 Fréquent (79-30%) — 15
- Atypical behavior
- Psychosis
- Depression
- Irritability
- Anxiety
- Seizure
- Lethargy
- Mental deterioration
- Fever
- Headache
- Increased CSF protein concentration
- Short term memory impairment
- Anti-Hu antibody positivity
- Anti-LGI1 antibody
- CSF oligoclonal immunoglobulin G bands
🟡 Occasionnel / autres (3) ↓
- Paroxysmal vertigo(Occasionel (29-5%))
- Anti-CASPR2(Occasionel (29-5%))
- Anti-GABA(B)R antibody(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Encéphalite limbique auto-immune. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 31%
Encéphalite anti-NMDAr
ORPHA:217253 · 3/8 phénotypes en commun
- 26%
Démence fronto-temporale, variante comportementale
ORPHA:275864 · 3/8 phénotypes en commun
- 22%
Encéphalite à tiques
ORPHA:297 · 3/8 phénotypes en commun
- 21%
Encéphalite japonaise
ORPHA:79139 · 3/8 phénotypes en commun
- 17%
Etat de mal épileptique réfractaire d'apparition tardive
ORPHA:363558 · 3/8 phénotypes en commun
- 7%
Mélanocytose neurocutanée
ORPHA:2481 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- ICD-10:G04.8
- ICD-11:8E4A.0
- MONDO:0850097
- MeSH:C531729
- UMLS:C2930824