Encéphalite à tiques
Synonymes : TBE
Définition clinique
Maladie infectieuse rare caractérisée par une atteinte du système nerveux central (SNC) causée par le virus TBE (tick-borne encephalitis) (TBEV pour tick-borne encephalitis virus) et transmise à l'homme principalement par la piqûre de tiques du genre <i>Ixodes</i>. L'évolution est souvent biphasique, la phase initiale étant associée à une maladie fébrile non spécifique et la seconde phase à une méningite, une méningo-encéphalite ou une méningo-encéphalomyélite.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
63 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 1
- CSF pleocytosis
🟠 Fréquent (79-30%) — 9
- Arthralgia
- Myalgia
- Abnormality of serum cytokine level
- Fatigue
- Viremia
- Leukopenia
- Nausea
- Anorexia
- Headache
🟡 Occasionnel / autres (53) ↓
- Tinnitus(Occasionel (29-5%))
- Hearing impairment(Occasionel (29-5%))
- Visual impairment(Occasionel (29-5%))
- Ophthalmoplegia(Occasionel (29-5%))
- Photophobia(Occasionel (29-5%))
- Atypical behavior(Occasionel (29-5%))
- Depression(Occasionel (29-5%))
- Personality changes(Occasionel (29-5%))
- Excessive daytime somnolence(Occasionel (29-5%))
- Meningitis(Occasionel (29-5%))
- Abnormal cranial nerve morphology(Occasionel (29-5%))
- Tongue fasciculations(Occasionel (29-5%))
- Tremor(Occasionel (29-5%))
- Thrombocytopenia(Occasionel (29-5%))
- Increased total leukocyte count(Occasionel (29-5%))
- Vomiting(Occasionel (29-5%))
- Dysphagia(Occasionel (29-5%))
- Incoordination(Occasionel (29-5%))
- Vertigo(Occasionel (29-5%))
- Sleep abnormality(Occasionel (29-5%))
- Hyperkinetic movements(Occasionel (29-5%))
- Skeletal muscle atrophy(Occasionel (29-5%))
- Increased circulating IgG level(Occasionel (29-5%))
- Back pain(Occasionel (29-5%))
- Paralysis(Occasionel (29-5%))
- Somatic sensory dysfunction(Occasionel (29-5%))
- Increased circulating IgM level(Occasionel (29-5%))
- Elevated erythrocyte sedimentation rate(Occasionel (29-5%))
- Reduced consciousness(Occasionel (29-5%))
- Limb pain(Occasionel (29-5%))
- Speech apraxia(Occasionel (29-5%))
- Elevated circulating C-reactive protein concentration(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the vestibular nerve(Occasionel (29-5%))
- Unusual CNS infection(Occasionel (29-5%))
- Abnormal autonomic nervous system physiology(Occasionel (29-5%))
- Stiff neck(Occasionel (29-5%))
- Diminished ability to concentrate(Occasionel (29-5%))
- Decreased vigilance(Occasionel (29-5%))
- Cognitive impairment(Occasionel (29-5%))
- Abnormal glossopharyngeal nerve morphology(Occasionel (29-5%))
- Psychosis(Très rare (4-1%))
- Coma(Très rare (4-1%))
- Abnormal myocardium morphology(Très rare (4-1%))
- Generalized-onset seizure(Très rare (4-1%))
- Elevated circulating hepatic transaminase concentration(Très rare (4-1%))
- Focal-onset seizure(Très rare (4-1%))
- Facial palsy(Très rare (4-1%))
- Abnormality of the medulla oblongata(Très rare (4-1%))
- Myelitis(Très rare (4-1%))
- Abnormal brainstem MRI signal intensity(Très rare (4-1%))
- Fatigable weakness of respiratory muscles(Très rare (4-1%))
- Polyneuritis(Très rare (4-1%))
- Delirium(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Encéphalite à tiques. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 46%
Angiostrongylose
ORPHA:74 · 5/8 phénotypes en commun
- 39%
Fièvre hémorragique de Marburg
ORPHA:99826 · 5/8 phénotypes en commun
- 42%
Fièvre jaune
ORPHA:99829 · 4/8 phénotypes en commun
- 36%
Maladie de Still de l'adulte
ORPHA:829 · 4/8 phénotypes en commun
- 36%
Babésiose
ORPHA:108 · 4/8 phénotypes en commun
- 36%
Connectivite mixte
ORPHA:809 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (10) ↓
- GARD:5216
- ICD-10:A84.0
- ICD-10:A84.1
- ICD-10:A84.8
- ICD-10:A84.9
- ICD-11:1C80
- MONDO:0017572
- MeSH:D004675
- MedDRA:10043847
- UMLS:C0014061