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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Encéphalite japonaise

ORPHA:79139PathologieCIM-10 : A83.0CIM-11 : 1C85

Définition clinique

L'encéphalite japonaise est une arbovirose (maladie due à un virus transmis par un arthropode).

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

82 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 3

  • Fever
  • EEG abnormality
  • Infectious encephalitis

🟠 Fréquent (79-30%) — 28

  • Facial grimacing
  • Mask-like facies
  • Vomiting
  • Anorexia
  • Bilateral tonic-clonic seizure
  • Headache
  • Cogwheel rigidity
  • Increased intracranial pressure
  • Increased CSF protein concentration
  • Skeletal muscle atrophy
  • Myalgia
  • Decreased motor nerve conduction velocity
  • EMG: chronic denervation signs
  • Paralysis
  • Increased circulating IgM level
  • Functional motor deficit
  • Reduced consciousness
  • Paucity of anterior horn motor neurons
  • Distal lower limb muscle weakness
  • Weakness due to upper motor neuron dysfunction
  • Increased circulating immunoglobulin concentration
  • Neutrophilia
  • CSF pleocytosis
  • Fatigue
  • Focal T2 hyperintense thalamic lesion
  • Chills
  • Hyperintensity of MRI T2 signal of the spinal cord
  • CSF lymphocytic pleiocytosis
🟡 Occasionnel / autres (51) ↓
  • Atypical behavior(Occasionel (29-5%))
  • Coma(Occasionel (29-5%))
  • Choreoathetosis(Occasionel (29-5%))
  • Hypertonia(Occasionel (29-5%))
  • Meningitis(Occasionel (29-5%))
  • Dystonia(Occasionel (29-5%))
  • Myoclonus(Occasionel (29-5%))
  • Tremor(Occasionel (29-5%))
  • Talipes equinovarus(Occasionel (29-5%))
  • Diarrhea(Occasionel (29-5%))
  • Abdominal pain(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal cerebral morphology(Occasionel (29-5%))
  • Abnormality of extrapyramidal motor function(Occasionel (29-5%))
  • Respiratory distress(Occasionel (29-5%))
  • Status epilepticus(Occasionel (29-5%))
  • Opisthotonus(Occasionel (29-5%))
  • Cerebral edema(Occasionel (29-5%))
  • Respiratory paralysis(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal caudate nucleus morphology(Occasionel (29-5%))
  • Abnormality of midbrain morphology(Occasionel (29-5%))
  • Language impairment(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal pattern of respiration(Occasionel (29-5%))
  • Genu recurvatum(Occasionel (29-5%))
  • Hyponatremia(Occasionel (29-5%))
  • Elbow flexion contracture(Occasionel (29-5%))
  • Excessive salivation(Occasionel (29-5%))
  • Abnormality of the pons(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal pupillary light reflex(Occasionel (29-5%))
  • Limited extraocular movements(Occasionel (29-5%))
  • Distal upper limb muscle weakness(Occasionel (29-5%))
  • Opsoclonus(Occasionel (29-5%))
  • Muscle fibrillation(Occasionel (29-5%))
  • Muscle flaccidity(Occasionel (29-5%))
  • Facial palsy(Occasionel (29-5%))
  • Abnormality of thalamus morphology(Occasionel (29-5%))
  • EEG with burst suppression(Occasionel (29-5%))
  • Intellectual disability, severe(Occasionel (29-5%))
  • Focal motor seizure(Occasionel (29-5%))
  • Interictal epileptiform activity(Occasionel (29-5%))
  • Facial tics(Occasionel (29-5%))
  • Irregular respiration(Occasionel (29-5%))
  • Abnormality of the internal capsule(Occasionel (29-5%))
  • Rigors(Occasionel (29-5%))
  • Stiff neck(Occasionel (29-5%))
  • Pill-rolling tremor(Occasionel (29-5%))
  • Eyelid fasciculation(Occasionel (29-5%))
  • Inappropriate antidiuretic hormone secretion(Occasionel (29-5%))
  • Abnormality of the substantia nigra(Occasionel (29-5%))
  • Cognitive impairment(Occasionel (29-5%))
  • Pulmonary edema(Occasionel (29-5%))
  • Nystagmus(Occasionel (29-5%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Encéphalite japonaise. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (7) ↓
  • GARD:6797
  • ICD-10:A83.0
  • ICD-11:1C85
  • MONDO:0019209
  • MeSH:D004672
  • MedDRA:10014596
  • UMLS:C0014057

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.