Bloc cardiaque congénital
Synonymes : Bloc auriculoventriculaire congénital
Définition clinique
Le bloc cardiaque congénital (BCC) est un trouble rare de la conduction atrio-ventriculaire caractérisé par l'absence de conduction des impulsions auriculaires vers les ventricules, avec un rythme ventriculaire ralenti (dissociation auriculoventriculaire). Le BCC peut survenir en association avec une maladie du tissu conjonctif maternel (maladie cardiaque congénitale autoimmune), une maladie cardiaque congénitale structurelle foetale ou il peut être idiopathique.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
29 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 1
- Third degree atrioventricular block
🟠 Fréquent (79-30%) — 2
- Premature birth
- Vaginal birth after Caesarian
🟡 Occasionnel / autres (26) ↓
- Atrioventricular block(Obligatoire (100%))
- Cyanosis(Occasionel (29-5%))
- Hyperhidrosis(Occasionel (29-5%))
- Pallor(Occasionel (29-5%))
- Syncope(Occasionel (29-5%))
- Intrauterine growth retardation(Occasionel (29-5%))
- Oligohydramnios(Occasionel (29-5%))
- Weak cry(Occasionel (29-5%))
- Congestive heart failure(Occasionel (29-5%))
- Patent ductus arteriosus(Occasionel (29-5%))
- Patent foramen ovale(Occasionel (29-5%))
- Bradycardia(Occasionel (29-5%))
- Pericardial effusion(Occasionel (29-5%))
- Hydrops fetalis(Occasionel (29-5%))
- Exercise intolerance(Occasionel (29-5%))
- Prolonged QTc interval(Occasionel (29-5%))
- Feeding difficulties in infancy(Occasionel (29-5%))
- Second degree atrioventricular block(Occasionel (29-5%))
- Fatigue(Occasionel (29-5%))
- Peripheral edema(Occasionel (29-5%))
- Crackles(Occasionel (29-5%))
- Gallop rhythm(Occasionel (29-5%))
- Endocardial fibroelastosis(Très rare (4-1%))
- Pleural effusion(Très rare (4-1%))
- First degree atrioventricular block(Très rare (4-1%))
- Abnormal heart valve physiology(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Bloc cardiaque congénital. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 27%
Sepsis chez le nouveau-né prématuré
ORPHA:90051 · 3/8 phénotypes en commun
- 12%
Canal atrioventriculaire complet
ORPHA:1329 · 3/8 phénotypes en commun
- 5%
Cardiomyopathie histiocytoïde
ORPHA:137675 · 3/8 phénotypes en commun
- 5%
Communication interauriculaire type ostium primum
ORPHA:99106 · 3/8 phénotypes en commun
- 25%
Malformation d'Ebstein de la valve tricuspide
ORPHA:1880 · 2/8 phénotypes en commun
- 25%
Entérocolite nécrosante
ORPHA:391673 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (8) ↓
- GARD:6164
- ICD-10:Q24.6
- ICD-11:LA8Y
- MONDO:0009326
- MeSH:C535758
- MedDRA:10019263
- OMIM:234700
- UMLS:C0149530