Malformation d'Ebstein de la valve tricuspide

Définition clinique

Anomalie cardiaque congénitale rare caractérisée par un déplacement vers le bas (apical) de l'orifice fonctionnel, dû à une délamination incomplète des feuillets septal et inférieur de la valve tricuspide, donnant lieu à une implantation de ceux-ci à l'intérieur du ventricule droit, plutôt qu'à la jonction atrio-ventriculaire, comme cela est normalement le cas. Le feuillet antérosupérieur est souvent anormal (redondance, fenestrations et l'adhérence à l'appareil sous-valvulaire anormal). La jonction auriculo-ventriculaire et la partie « atrialisée » du ventricule droit sont dilatées, l'amincissement de la paroi ventriculaire droite pouvant être de degrés variables.