Céphalée névralgique unilatérale brève avec injection conjonctivale
Synonymes : Syndrome SUNCT
Définition clinique
Céphalée primaire rare caractérisée par une douleur unilatérale du trijumeau associée à des troubles autonomes crâniens ipsilatéraux (injection conjonctivale et larmoiement).
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
23 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 3
- Epiphora
- Conjunctival hyperemia
- Episodic pain
🟠 Fréquent (79-30%) — 10
- Ptosis
- Restlessness
- Agitation
- Hyperhidrosis
- Episodic hyperhidrosis
- Migraine
- Flushing
- Rhinorrhea
- Increased tear production
- Trigeminal neuralgia
🟡 Occasionnel / autres (10) ↓
- Facial edema(Occasionel (29-5%))
- Photophobia(Occasionel (29-5%))
- Miosis(Occasionel (29-5%))
- Facial erythema(Occasionel (29-5%))
- Nasal congestion(Occasionel (29-5%))
- Nausea(Occasionel (29-5%))
- Ear pain(Occasionel (29-5%))
- Jaw pain(Occasionel (29-5%))
- Palpebral edema(Occasionel (29-5%))
- Vomiting(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Céphalée névralgique unilatérale brève avec injection conjonctivale. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 31%
Hémicrânie paroxystique
ORPHA:157835 · 3/8 phénotypes en commun
- 14%
Syndrome sérotoninergique
ORPHA:43116 · 3/8 phénotypes en commun
- 8%
Déficit en 6-pyruvoyl-tétrahydroptérine synthase
ORPHA:13 · 3/8 phénotypes en commun
- 8%
Syndrome de retard de développement-dysmorphie faciale par déficit en MED13L
ORPHA:369891 · 3/8 phénotypes en commun
- 30%
Kératoconjonctivite vernale
ORPHA:70476 · 2/8 phénotypes en commun
- 26%
Dysplasie chondroectodermique avec cécité nocturne
ORPHA:319195 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- GARD:9257
- ICD-10:G44.8
- ICD-11:8A82
- MONDO:0018927
- MeSH:D050798
- MedDRA:10061981
- UMLS:C1262087