Hémicrânie paroxystique
Définition clinique
Céphalée primaire rare caractérisée par de nombreuses crises de douleur unilatérale, associées à des signes autonomes crâniens ipsilatéraux. Les particularités du syndrome sont une durée relativement courte des crises et une réponse complète au traitement par indométhacine.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
21 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 2
- Migraine
- Recurrent paroxysmal headache
🟠 Fréquent (79-30%) — 8
- Ptosis
- Photophobia
- Phonophobia
- Epiphora
- Rhinitis
- Conjunctival hyperemia
- Flushing
- Rhinorrhea
🟡 Occasionnel / autres (11) ↓
- Miosis(Occasionel (29-5%))
- Diabetes mellitus(Occasionel (29-5%))
- Hypertension(Occasionel (29-5%))
- Nausea and vomiting(Occasionel (29-5%))
- Olfactory auras(Occasionel (29-5%))
- Restless legs(Occasionel (29-5%))
- Stiff neck(Occasionel (29-5%))
- Neck pain(Occasionel (29-5%))
- Palpebral edema(Occasionel (29-5%))
- Cluster headache(Absent (0%))
- Trigeminal neuralgia(Absent (0%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Hémicrânie paroxystique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 46%
Céphalée névralgique unilatérale brève avec injection conjonctivale
ORPHA:57145 · 5/8 phénotypes en commun
- 29%
Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible
ORPHA:284388 · 4/8 phénotypes en commun
- 35%
Kératoconjonctivite vernale
ORPHA:70476 · 3/8 phénotypes en commun
- 26%
Déficit en cellules souches limbiques
ORPHA:171673 · 3/8 phénotypes en commun
- 24%
Ataxie épisodique type 6
ORPHA:209967 · 3/8 phénotypes en commun
- 23%
Spectre syndrome de Stevens-Johnson/nécrolyse épidermique toxique
ORPHA:95455 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- GARD:10794
- ICD-10:G44.0
- ICD-11:8A82
- MONDO:0015529
- MeSH:D051302
- MedDRA:10019461
- UMLS:C1399352