Glomérulopathie à dépôts de C3
Synonymes : GNMP non médiée par les Ig · GNMP non médiée par les immunoglobulines · Glomérulonéphrite membranoproliférative non médiée par les Ig · Glomérulonéphrite membranoproliférative non médiée par les immunoglobulines · MPGN non médiée par les Ig · MPGN non médiée par les immunoglobulines
Définition clinique
Forme de glomérulonéphrite membranoproliférative primaire caractérisée par la présence d'une glomérulonéphrite dans les échantillons de biopsie rénale analysés en immunofluorescence mettant en évidence essentiellement (ou, du moins, de manière prédominante) un marquage caractéristique de C3. Des altérations non spécifiques ou des schémas prolifératifs avec une coloration glomérulaire à dominante C3 sont également possibles. En fonction de l'aspect des dépôts en microscopie électronique, la glomérulopathie à dépôt de C3 (C3G) peut être classée en glomérulonéphrite à dépôts de C3 (GNC3) ou en maladie de dépôt dense (DDD).
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
23 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 1
- Hematuria
🟠 Fréquent (79-30%) — 10
- Proteinuria
- Membranoproliferative glomerulonephritis
- Hypertension
- Elevated circulating creatinine concentration
- Stage 5 chronic kidney disease
- Decreased circulating complement C3 concentration
- Mesangial hypercellularity
- Nephrotic range proteinuria
- Chronic kidney disease
- C3 nephritic factor positivity
🟡 Occasionnel / autres (12) ↓
- Nephrotic syndrome(Occasionel (29-5%))
- Visual loss(Occasionel (29-5%))
- Acute kidney injury(Occasionel (29-5%))
- Autoimmunity(Occasionel (29-5%))
- Crescentic glomerulonephritis(Occasionel (29-5%))
- Lipodystrophy(Occasionel (29-5%))
- Drusen(Occasionel (29-5%))
- Abnormal dark-adapted electroretinogram(Occasionel (29-5%))
- Yellow/white lesions of the retina(Occasionel (29-5%))
- Paraproteinemia(Occasionel (29-5%))
- Anti-Complement factor H antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Decreased circulating complement C4 concentration(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Glomérulopathie à dépôts de C3. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 52%
Syndrome d'Alport
ORPHA:63 · 5/8 phénotypes en commun
- 51%
Glomérulonéphrite membranoproliférative médiée par les immunoglobulines
ORPHA:329903 · 5/8 phénotypes en commun
- 42%
Glomérulonéphrite membranoproliférative primaire
ORPHA:54370 · 5/8 phénotypes en commun
- 42%
Polykystose rénale autosomique dominante
ORPHA:730 · 4/8 phénotypes en commun
- 42%
Lupus érythémateux systémique
ORPHA:536 · 4/8 phénotypes en commun
- 39%
Maladie rénale associée à IgG4
ORPHA:449395 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- ICD-10:N03.5
- ICD-11:MF8Y
- MONDO:0018013
- MedDRA:10077827
- OMIM:609814
- OMIM:614809
- UMLS:C4087273