Glomérulonéphrite membranoproliférative primaire
Synonymes : Glomérulonéphrite mésangiocapillaire · MPGN primaire
Définition clinique
Néphropathie glomérulaire rare caractérisée par une atteinte glomérulaire identifiée à la biopsie rénale et des modifications caractéristiques, visibles au microscope optique, à savoir : hypercellularité mésangiale, prolifération endocapillaire et épaississement de la membrane basale glomérulaire (MBG). L'immunofluorescence permet de différencier la glomérulopathie à dépôts de C3 (GC3) de la glomérulonéphrite membranoproliférative médiée par les immunoglobulines. La microscopie électronique permet de distinguer deux autres catégories de GC3 : la maladie de dépôt dense, avec des dépôts denses aux électrons dans la membrane basale glomérulaire, et la glomérulonéphrite à dépôts de C3, avec des dépôts mésangiaux, intramembranaires, sous-endothéliaux et sous-épithéliaux. Les causes secondaires (auto-immunes, infectieuses, tumeurs malignes) sont exclues.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
16 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 1
- Membranoproliferative glomerulonephritis
🟠 Fréquent (79-30%) — 9
- Renal insufficiency
- Proteinuria
- Nephrotic syndrome
- Hypertension
- Microscopic hematuria
- Glomerular subendothelial electron-dense deposits
- Decreased circulating complement C3 concentration
- Chronic kidney disease
- C3 nephritic factor positivity
🟡 Occasionnel / autres (6) ↓
- Acute kidney injury(Occasionel (29-5%))
- Hypoalbuminemia(Occasionel (29-5%))
- Stage 5 chronic kidney disease(Occasionel (29-5%))
- Myocardial infarction(Très rare (4-1%))
- Abnormal thrombosis(Très rare (4-1%))
- Drusen(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Glomérulonéphrite membranoproliférative primaire. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 51%
Néphropathie full-house non lupique idiopathique
ORPHA:567544 · 6/8 phénotypes en commun
- 19%
Cryoglobulinémie simple
ORPHA:91139 · 6/8 phénotypes en commun
- 60%
Glomérulopathie à dépôts de fibronectine
ORPHA:84090 · 5/8 phénotypes en commun
- 45%
Syndrome d'Alport lié à l'X
ORPHA:88917 · 5/8 phénotypes en commun
- 42%
Glomérulopathie à dépôts de C3
ORPHA:329918 · 5/8 phénotypes en commun
- 48%
Maladie rénale nail-patella-like
ORPHA:2613 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (11) ↓
- GARD:11982
- ICD-10:N05.5
- ICD-11:MF8Y
- MONDO:0018904
- MeSH:D015432
- MedDRA:10018370
- OMIM:305800
- OMIM:609814
- OMIM:614809
- OMIM:615008
- UMLS:C0017662