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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Lèpre

ORPHA:548PathologieCIM-10 : A30.0CIM-11 : 1B20OMIM : 246300

Définition clinique

La lèpre est une maladie infectieuse chronique affectant la peau et le système nerveux périphérique.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

47 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 1

  • Peripheral neuropathy

🟠 Fréquent (79-30%) — 15

  • Hyperkeratosis
  • Hypohidrosis
  • Sparse body hair
  • Skeletal muscle atrophy
  • Paresthesia
  • Acute episodes of neuropathic symptoms
  • Acral ulceration
  • Impaired temperature sensition
  • Dissociated sensory loss
  • Entrapment neuropathy
  • Abnormal autonomic nervous system physiology
  • Enlarged peripheral nerve
  • Hypopigmented macule
  • Anti-sphingolipid antibody positivity
  • Skin nodule
🟡 Occasionnel / autres (31) ↓
  • Epistaxis(Occasionel (29-5%))
  • Penetrating foot ulcers(Occasionel (29-5%))
  • Muscle weakness(Occasionel (29-5%))
  • Alopecia(Occasionel (29-5%))
  • Abnormality of the upper respiratory tract(Occasionel (29-5%))
  • Absent eyebrow(Occasionel (29-5%))
  • Steppage gait(Occasionel (29-5%))
  • Autoamputation of digits(Occasionel (29-5%))
  • Foot dorsiflexor weakness(Occasionel (29-5%))
  • Abnormality of the seventh cranial nerve(Occasionel (29-5%))
  • Facial shape deformation(Occasionel (29-5%))
  • Loss of eyelashes(Occasionel (29-5%))
  • Abnormality of facial skeleton(Occasionel (29-5%))
  • Decreased corneal sensation(Occasionel (29-5%))
  • Constrictive median neuropathy(Occasionel (29-5%))
  • Verrucous papule(Occasionel (29-5%))
  • Dysesthesia(Occasionel (29-5%))
  • Corneal ulceration(Occasionel (29-5%))
  • Paralytic lagophthalmos(Occasionel (29-5%))
  • Urticarial plaque(Occasionel (29-5%))
  • Glaucoma(Très rare (4-1%))
  • Uveitis(Très rare (4-1%))
  • Blindness(Très rare (4-1%))
  • Gynecomastia(Très rare (4-1%))
  • Abnormality of the adrenal glands(Très rare (4-1%))
  • Iritis(Très rare (4-1%))
  • Abnormality of the liver(Très rare (4-1%))
  • Abnormality of the spleen(Très rare (4-1%))
  • Abnormality of bone marrow cell morphology(Très rare (4-1%))
  • Testicular mass(Très rare (4-1%))
  • Corneal perforation(Très rare (4-1%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Lèpre. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

📚 Publications récentes (2 dernières années)

2 références PubMed — guidelines, revues, méta-analyses et case reports avec « Lèpre » dans le titre/abstract.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Entrez votre ville ou code postal pour filtrer l'annuaire MonRhumato et localiser les centres experts les plus proches.

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Codifications validées (24) ↓
  • GARD:6886
  • ICD-10:A30.0
  • ICD-10:A30.1
  • ICD-10:A30.2
  • ICD-10:A30.3
  • ICD-10:A30.4
  • ICD-10:A30.5
  • ICD-10:A30.8
  • ICD-10:A30.9
  • ICD-11:1B20
  • ICD-11:1B20.0
  • ICD-11:1B20.1
  • ICD-11:1B20.2
  • ICD-11:1B20.3
  • MONDO:0005124
  • MeSH:D007918
  • MedDRA:10024229
  • OMIM:246300
  • OMIM:607572
  • OMIM:609888
  • OMIM:610988
  • OMIM:613223
  • OMIM:613407
  • UMLS:C0023343

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.