Syndrome hémolytique et urémique dû à une infection
Synonymes : SHU dû à une infection
Définition clinique
Type rare de syndrome hémolytique et urémique (SHU) caractérisé par la triade associant une anémie hémolytique due à une microangiopathie thrombotique généralisée, une thrombocytopénie et une insuffisance rénale aiguë, le plus souvent après une gastroentérite aiguë due à Escherichia coli producteurs de shigatoxines ou à Shigella dysenteriae. Parmi les autres causes du SHU figurent une infection à Streptococcus pneumoniae, au VIH, à Mycoplasma pneumoniae, une histoplasmose et le virus coxsackie.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
52 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 6
- Pallor
- Thrombocytopenia
- Hemolytic anemia
- Acute kidney injury
- Fatigue
- Severe infection
🟠 Fréquent (79-30%) — 12
- Abnormality of the nervous system
- Fever
- Increased total leukocyte count
- Diarrhea
- Abdominal pain
- Decreased urine output
- Abnormality of chemokine secretion
- Abnormality of interferon secretion
- Respiratory tract infection
- Increased circulating interleukin 6 concentration
- Abdominal cramps
- Acute colitis
🟡 Occasionnel / autres (34) ↓
- Hypertension(Occasionel (29-5%))
- Edema(Occasionel (29-5%))
- Meningitis(Occasionel (29-5%))
- Pancreatitis(Occasionel (29-5%))
- Vomiting(Occasionel (29-5%))
- Nausea(Occasionel (29-5%))
- Pneumonia(Occasionel (29-5%))
- Dyspnea(Occasionel (29-5%))
- Pleuritis(Occasionel (29-5%))
- Hyperkalemia(Occasionel (29-5%))
- Hypocalcemia(Occasionel (29-5%))
- Hyponatremia(Occasionel (29-5%))
- Reduced consciousness(Occasionel (29-5%))
- Secretory diarrhea(Occasionel (29-5%))
- Nephrotic range proteinuria(Occasionel (29-5%))
- Myocarditis(Occasionel (29-5%))
- Bloody diarrhea(Occasionel (29-5%))
- Severe viral infection(Occasionel (29-5%))
- Bacteremia(Occasionel (29-5%))
- Anuria(Occasionel (29-5%))
- Oliguria(Occasionel (29-5%))
- Hypertensive crisis(Occasionel (29-5%))
- Diabetes mellitus(Très rare (4-1%))
- Seizure(Très rare (4-1%))
- Coma(Très rare (4-1%))
- Hemiparesis(Très rare (4-1%))
- Intussusception(Très rare (4-1%))
- Septic arthritis(Très rare (4-1%))
- Gastrointestinal infarctions(Très rare (4-1%))
- Generalized edema(Très rare (4-1%))
- Pleural empyema(Très rare (4-1%))
- Brain abscess(Très rare (4-1%))
- Intestinal perforation(Très rare (4-1%))
- Cerebral visual impairment(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome hémolytique et urémique dû à une infection. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 57%
Syndrome de fièvre hémorragique-syndrome rénal
ORPHA:340 · 5/8 phénotypes en commun
- 44%
Spectre de déficit en GATA2
ORPHA:228423 · 4/8 phénotypes en commun
- 43%
Syndrome de Wiskott-Aldrich
ORPHA:906 · 4/8 phénotypes en commun
- 43%
Babésiose
ORPHA:108 · 4/8 phénotypes en commun
- 41%
Syndrome hémophagocytaire associé à une infection
ORPHA:158048 · 4/8 phénotypes en commun
- 38%
Mastocytose systémique associée à une maladie hématologique
ORPHA:98849 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:D59.3
- ICD-11:3A21.Y
- MONDO:0034103
- UMLS:C5680165