Syndrome hémophagocytaire associé à une infection
Synonymes : Hémophagocytaire, syndrome, viro-induit · IAHS · Syndrome hémophagocytaire viro-induit · VAHS
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
35 phénotypes HPO annotés Orphanet · 10 signes diagnostiques (★)
⭐ Signes diagnostiques Orphanet — 10
Phénotypes les plus spécifiques pour évoquer cette maladie (équivalent le plus proche d'un signe pathognomonique dans la base HPO/Orphanet).
- Splenomegaly(Très fréquent (99-80%))
- Fever(Très fréquent (99-80%))
- Abnormal T cell subset distribution(Très fréquent (99-80%))
- Increased circulating ferritin concentration(Fréquent (79-30%))
- Abnormal natural killer cell count(Fréquent (79-30%))
- Thrombocytopenia(Fréquent (79-30%))
- Decreased total neutrophil count(Fréquent (79-30%))
- Anemia(Fréquent (79-30%))
- Hypertriglyceridemia(Fréquent (79-30%))
- Hemophagocytosis(Obligatoire (100%))
🔴 Très fréquent (99-80%) — 5
- Pancytopenia
- Abnormal inflammatory response
- Abnormal cytokine signaling
- Severe viral infection
- Severe infection
🟠 Fréquent (79-30%) — 6
- Disseminated intravascular coagulation
- Hypofibrinogenemia
- Chronic active Epstein-Barr virus infection
- Abnormality of the nervous system
- Hepatomegaly
- Elevated circulating hepatic transaminase concentration
🟡 Occasionnel / autres (14) ↓
- Seizure(Occasionel (29-5%))
- Ataxia(Occasionel (29-5%))
- Dysarthria(Occasionel (29-5%))
- Hyperproteinemia(Occasionel (29-5%))
- Cranial nerve paralysis(Occasionel (29-5%))
- CSF pleocytosis(Occasionel (29-5%))
- Invasive fungal infection(Occasionel (29-5%))
- Periventricular white matter hyperintensities(Occasionel (29-5%))
- Nuchal rigidity(Occasionel (29-5%))
- Severe cytomegalovirus infection(Occasionel (29-5%))
- Opportunistic bacterial infection(Occasionel (29-5%))
- Encephalopathy(Très rare (4-1%))
- Invasive parasitic infection(Très rare (4-1%))
- Histoplasmosis(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome hémophagocytaire associé à une infection. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 99%
Syndrome d'activation macrophagique
ORPHA:158061 · 7/8 phénotypes en commun
- 96%
Lymphohistiocytose hémophagocytaire acquise associée à une maladie maligne
ORPHA:158057 · 6/8 phénotypes en commun
- 68%
Lymphohistiocytose familiale
ORPHA:540 · 6/8 phénotypes en commun
- 39%
Syndrome de Chédiak-Higashi
ORPHA:167 · 6/8 phénotypes en commun
- 54%
Maladie de Gaucher
ORPHA:355 · 5/8 phénotypes en commun
- 29%
Sepsis chez le nouveau-né prématuré
ORPHA:90051 · 5/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- GARD:7857
- ICD-10:D76.2
- ICD-11:3B62.5
- UMLS:C5207031