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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Calciphylaxie

ORPHA:280062PathologieCIM-10 : E83.5CIM-11 : EB90.42

Définition clinique

Maladie rare de la calcification vasculaire généralement caractérisée par l'occlusion des microvaisseaux dans le tissu sous-cutané provoquant des lésions cutanées douloureuses. L'espérance de vie des patients est souvent limitée.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

13 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 12

  • Secondary hyperparathyroidism
  • Cutis marmorata
  • Abnormality of metabolism/homeostasis
  • Hyperphosphatemia
  • Arterial calcification
  • Stage 5 chronic kidney disease
  • Abnormality of skin physiology
  • Ectopic ossification
  • Cellulitis
  • Gangrene
  • Sepsis
  • Skin ulcer

🟠 Fréquent (79-30%) — 1

  • Livedo racemosa

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Calciphylaxie. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

📚 Publications récentes (2 dernières années)

1 référence PubMed — guidelines, revues, méta-analyses et case reports avec « Calciphylaxie » dans le titre/abstract.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (7) ↓
  • GARD:5980
  • ICD-10:E83.5
  • ICD-11:EB90.42
  • MONDO:0017215
  • MeSH:D002115
  • MedDRA:10051714
  • UMLS:C0006666

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.