Syndrome de libération de cytokines lié à l'immunothérapie liée aux lymphocytes T
Synonymes : Syndrome de relargage cytokinique lié à l'immunothérapie liée aux lymphocytes T
Définition clinique
Maladie systémique rare affectant les patients sous thérapie par lymphocytes T à récepteur antigénique chimérique (CAR-T) et caractérisée par une réponse inflammatoire systémique due à une activation massive des leucocytes avec libération ultérieure de cytokines. Elle peut se manifester par de nombreux signes et symptômes allant de symptômes bénins similaires à ceux d'une grippe (fièvre, fatigue, maux de tête, éruptions cutanées, arthralgie et myalgie) à des manifestations graves mettant en jeu le pronostic vital, notamment une fuite capillaire, une coagulation intravasculaire disséminée, un choc et une défaillance multiviscérale. Les manifestations respiratoires sont fréquentes et vont d'une toux et d'une tachypnée au syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA).
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
31 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 5
- Fever
- Abnormality of serum cytokine level
- Abnormal circulating interleukin concentration
- Fatigue
- Increased inflammatory response
🟠 Fréquent (79-30%) — 6
- Tachycardia
- Hypotension
- Myalgia
- Poor appetite
- Increased serum interferon-gamma level
- Increased circulating interleukin 6 concentration
🟡 Occasionnel / autres (20) ↓
- Confusion(Occasionel (29-5%))
- Vomiting(Occasionel (29-5%))
- Diarrhea(Occasionel (29-5%))
- Nausea(Occasionel (29-5%))
- Pleural effusion(Occasionel (29-5%))
- Tachypnea(Occasionel (29-5%))
- Hyperbilirubinemia(Occasionel (29-5%))
- Elevated circulating hepatic transaminase concentration(Occasionel (29-5%))
- Elevated circulating creatinine concentration(Occasionel (29-5%))
- Decreased urine output(Occasionel (29-5%))
- Arrhythmia(Occasionel (29-5%))
- Hypoxemia(Occasionel (29-5%))
- Reduced left ventricular ejection fraction(Occasionel (29-5%))
- Heart block(Occasionel (29-5%))
- Capillary leak(Occasionel (29-5%))
- Pulmonary edema(Occasionel (29-5%))
- Skin rash(Très rare (4-1%))
- Acute kidney injury(Très rare (4-1%))
- Respiratory failure(Très rare (4-1%))
- Disseminated intravascular coagulation(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome de libération de cytokines lié à l'immunothérapie liée aux lymphocytes T. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 47%
Syndrome de fièvre hémorragique-syndrome rénal
ORPHA:340 · 5/8 phénotypes en commun
- 30%
Fièvre récurrente infectieuse
ORPHA:91547 · 5/8 phénotypes en commun
- 28%
Mastocytose systémique associée à une maladie hématologique
ORPHA:98849 · 5/8 phénotypes en commun
- 48%
Maladie de Behçet
ORPHA:117 · 4/8 phénotypes en commun
- 46%
Polyangéite microscopique
ORPHA:727 · 4/8 phénotypes en commun
- 46%
Artérite de Takayasu
ORPHA:3287 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (3) ↓
- ICD-10:D89.8
- ICD-11:4A4Y
- UMLS:C5680162