Syndrome de Plummer-Vinson

Définition clinique

Maladie hématologique rare caractérisée par la triade classique associant une anémie ferriprive, une dysphagie et des membranes oesophagiennes. Elle touche principalement les femmes de type caucasien âgées de 40 à 70 ans, bien que des cas pédiatriques aient été rapportés. La dysphagie est généralement indolore, intermittente ou progressive sur plusieurs années, et limitée aux aliments solides ; elle s'accompagne parfois d'une perte de poids, tandis que les symptômes liés à l'anémie, tels que la fatigue et la pâleur, peuvent être prédominants. D'autres signes incluent une glossite, une chéilite angulaire et une koïlonychie. Une splénomégalie et une hypertrophie thyroïdienne peuvent s'observer. La carence en fer est considérée comme un facteur étiologique potentiel majeur. Le syndrome est associé à un risque accru de développer un carcinome épidermoïde du tractus gastro-intestinal supérieur.