Lichen plan pilaire
Synonymes : LPP · Lichen plan folliculaire
Définition clinique
Le lichen plan pilaire (LPP) est une variété cutanée rare de lichen plan qui touche les follicules pileux. Il peut apparaître seul ou associé à des formes plus fréquentes de lichen plan, en général classiques et/ou buccales.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
15 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 4
- Hyperkeratosis
- Alopecia
- Lichenification
- Papule
🟠 Fréquent (79-30%) — 4
- Pruritus
- Abnormal fingernail morphology
- Dermal atrophy
- Skin ulcer
🟡 Occasionnel / autres (7) ↓
- Hypopigmented skin patches(Occasionel (29-5%))
- Pterygium(Occasionel (29-5%))
- Onycholysis(Occasionel (29-5%))
- Abnormal intestine morphology(Occasionel (29-5%))
- Abnormal blistering of the skin(Occasionel (29-5%))
- Hepatitis(Occasionel (29-5%))
- Neoplasm of the oral cavity(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Lichen plan pilaire. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 58%
Déficit en prolidase
ORPHA:742 · 5/8 phénotypes en commun
- 49%
Candidose cutanéo-muqueuse chronique
ORPHA:1334 · 5/8 phénotypes en commun
- 31%
Epidermolyse bulleuse dystrophique prurigineuse
ORPHA:89843 · 5/8 phénotypes en commun
- 30%
Dermatomyosite
ORPHA:221 · 4/8 phénotypes en commun
- 28%
Mycosis fongoïde classique
ORPHA:2584 · 4/8 phénotypes en commun
- 39%
Kératoacanthome familial
ORPHA:493 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- GARD:3247
- ICD-10:L66.1
- ICD-11:EA91.2
- MONDO:0018879
- MeSH:C535892
- MedDRA:10081142
- UMLS:C0023645