Lymphome MALT
Synonymes : Lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses · Lymphome extraganglionnaire de la zone marginale
Définition clinique
Le lymphome de type MALT (mucosa-associated lymphoid tissue) est une forme rare de lymphome malin non-Hodgkinien qui affecte les lymphocytes B et se développe aux dépens du tissu lymphoïde associé aux muqueuses, mais aussi de manière plus rare au niveau d'un ganglion.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
17 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 8
- Weight loss
- Anemia
- Fever
- Nausea and vomiting
- Pulmonary infiltrates
- B-cell lymphoma
- Fatigue
- Hyperhidrosis
🟠 Fréquent (79-30%) — 1
- Constipation
🟡 Occasionnel / autres (8) ↓
- Abnormality of the thyroid gland(Occasionel (29-5%))
- Abdominal pain(Occasionel (29-5%))
- Recurrent respiratory infections(Occasionel (29-5%))
- Lymphadenopathy(Occasionel (29-5%))
- Mediastinal lymphadenopathy(Occasionel (29-5%))
- Posterior uveitis(Occasionel (29-5%))
- Visual impairment(Occasionel (29-5%))
- Abnormal nasolacrimal system morphology(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Lymphome MALT. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 56%
Maladie d'Erdheim-Chester
ORPHA:35687 · 6/8 phénotypes en commun
- 59%
Granulomatose avec polyangéite
ORPHA:900 · 5/8 phénotypes en commun
- 53%
Syndrome de Stevens-Johnson
ORPHA:36426 · 5/8 phénotypes en commun
- 50%
Artérite à cellules géantes
ORPHA:397 · 5/8 phénotypes en commun
- 47%
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
ORPHA:183 · 5/8 phénotypes en commun
- 47%
Brucellose
ORPHA:1304 · 5/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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🧬 Gènes associés & variants
MALT118q21.32Part of a fusion gene inAssessed
BIRC311q22.2Part of a fusion gene inAssessed
IGH14q32.33Part of a fusion gene inAssessed
FOXP13p13Part of a fusion gene inAssessed
BCL101p22.3Part of a fusion gene inAssessed
Codifications validées (6) ↓
- GARD:6485
- ICD-10:C88.4
- MONDO:0007650
- MedDRA:10060707
- OMIM:137245
- UMLS:C1850900