Retour aux maladies rares
🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Lymphome MALT

ORPHA:52417PathologieCIM-10 : C88.4OMIM : 137245

Synonymes : Lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses · Lymphome extraganglionnaire de la zone marginale

Définition clinique

Le lymphome de type MALT (mucosa-associated lymphoid tissue) est une forme rare de lymphome malin non-Hodgkinien qui affecte les lymphocytes B et se développe aux dépens du tissu lymphoïde associé aux muqueuses, mais aussi de manière plus rare au niveau d'un ganglion.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

17 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 8

  • Weight loss
  • Anemia
  • Fever
  • Nausea and vomiting
  • Pulmonary infiltrates
  • B-cell lymphoma
  • Fatigue
  • Hyperhidrosis

🟠 Fréquent (79-30%) — 1

  • Constipation
🟡 Occasionnel / autres (8) ↓
  • Abnormality of the thyroid gland(Occasionel (29-5%))
  • Abdominal pain(Occasionel (29-5%))
  • Recurrent respiratory infections(Occasionel (29-5%))
  • Lymphadenopathy(Occasionel (29-5%))
  • Mediastinal lymphadenopathy(Occasionel (29-5%))
  • Posterior uveitis(Occasionel (29-5%))
  • Visual impairment(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal nasolacrimal system morphology(Occasionel (29-5%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Lymphome MALT. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

📍 Trouver un spécialiste près de chez vous

Entrez votre ville ou code postal pour filtrer l'annuaire MonRhumato et localiser les centres experts les plus proches.

🧬 Gènes associés & variants

  • MALT118q21.32

    Part of a fusion gene inAssessed

  • BIRC311q22.2

    Part of a fusion gene inAssessed

  • IGH14q32.33

    Part of a fusion gene inAssessed

  • FOXP13p13

    Part of a fusion gene inAssessed

  • BCL101p22.3

    Part of a fusion gene inAssessed

Codifications validées (6) ↓
  • GARD:6485
  • ICD-10:C88.4
  • MONDO:0007650
  • MedDRA:10060707
  • OMIM:137245
  • UMLS:C1850900

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.