🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Lymphome à cellules du manteau

ORPHA:52416PathologieCIM-10 : C83.1CIM-11 : 2A85.5

Synonymes : MCL

Définition clinique

Le lymphome à cellules du manteau est une forme rare de lymphome malin non-Hodgkinien qui affecte les lymphocytes B dans une région du ganglion lymphatique, nommée « zone du manteau ».

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

9 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 2

B-cell lymphoma
Lymphadenopathy

🟠 Fréquent (79-30%) — 6

Fever
Splenomegaly
Weight loss
Anorexia
Abnormality of bone marrow cell morphology
Fatigue

🟡 Occasionnel / autres (1) ↓

Abnormality of the gastrointestinal tract(Occasionel (29-5%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Lymphome à cellules du manteau. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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🧬 Gènes associés & variants

CCND111q13.3
Disease-causing somatic mutation(s) inAssessed
ATM11q22.3
Disease-causing somatic mutation(s) inAssessed
IGH14q32.33
Disease-causing somatic mutation(s) inAssessed

Codifications validées (7) ↓

GARD:6969
ICD-10:C83.1
ICD-11:2A85.5
MONDO:0018876
MeSH:D020522
MedDRA:10061275
UMLS:C4721414

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent 🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.