Syndrome de Mirizzi
Synonymes : Syndrome de compression extrinsèque de la voie biliaire principale
Définition clinique
Maladie rare des voies biliaires caractérisée par la compression extrinsèque et, par la suite, l'obstruction de la voie biliaire extra-hépatique par un ou plusieurs calculs biliaires enclavés dans le canal cystique ou la vésicule biliaire. Les patients peuvent manifester une cholécystite aiguë ou chronique et des douleurs dans la partie supérieure droite de l'abdomen, des nausées et des vomissements, un ictère ou une cholangite. Des fistules cholécysto-biliaires ou entériques peuvent se développer en raison d'une inflammation et d'une ulcération chronique.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
20 phénotypes HPO annotés Orphanet
🟠 Fréquent (79-30%) — 7
- Jaundice
- Cholelithiasis
- Abdominal pain
- Hyperbilirubinemia
- Elevated circulating alkaline phosphatase concentration
- Cholesterol gallstones
- Dark urine
🟡 Occasionnel / autres (13) ↓
- Tachycardia(Occasionel (29-5%))
- Pancreatitis(Occasionel (29-5%))
- Fever(Occasionel (29-5%))
- Vomiting(Occasionel (29-5%))
- Nausea(Occasionel (29-5%))
- Anorexia(Occasionel (29-5%))
- Elevated circulating hepatic transaminase concentration(Occasionel (29-5%))
- Abdominal distention(Occasionel (29-5%))
- Abdominal colic(Occasionel (29-5%))
- Chills(Occasionel (29-5%))
- Epigastric pain(Occasionel (29-5%))
- Gallbladder perforation(Très rare (4-1%))
- Abnormality of the ductus choledochus(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome de Mirizzi. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 15%
Maladie du greffon contre l'hôte
ORPHA:39812 · 5/8 phénotypes en commun
- 44%
Déficit congénital de synthèse des acides biliaires type 2
ORPHA:79303 · 4/8 phénotypes en commun
- 41%
Syndrome de Caroli
ORPHA:480520 · 4/8 phénotypes en commun
- 34%
Sphérocytose héréditaire
ORPHA:822 · 4/8 phénotypes en commun
- 34%
Maladie de Caroli
ORPHA:53035 · 4/8 phénotypes en commun
- 34%
Cholestase liée à la nutrition parentérale
ORPHA:567983 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (6) ↓
- GARD:10177
- ICD-10:K80.8
- ICD-11:DC11.Y
- MONDO:0043330
- MeSH:D057792
- UMLS:C0267878