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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Maladie du greffon contre l'hôte

ORPHA:39812PathologieCIM-10 : T86.0CIM-11 : 4B24OMIM : 614395

Définition clinique

Maladie immunitaire rare caractérisée par une réaction des cellules immunocompétentes du donneur, principalement des cellules T, contre les tissus de l'hôte, reconnus comme étrangers. Il s'agit d'une complication importante après une allogreffe de cellules hématopoïétiques (alloHCT). On distingue une forme aiguë (aGVHD) et une forme chronique (cGVHD) de la maladie du greffon contre l'hôte (GVHD).

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

41 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 1

  • Inflammatory abnormality of the skin

🟠 Fréquent (79-30%) — 8

  • Oral ulcer
  • Diarrhea
  • Recurrent infections
  • Elevated circulating hepatic transaminase concentration
  • Stomatitis
  • Maculopapular exanthema
  • Skin erosion
  • Chronic hepatitis
🟡 Occasionnel / autres (32) ↓
  • Trismus(Très rare (4-1%))
  • Decreased lacrimation(Très rare (4-1%))
  • Failure to thrive(Très rare (4-1%))
  • Lymphadenopathy(Très rare (4-1%))
  • Stiff interphalangeal joints(Très rare (4-1%))
  • Dupuytren contracture(Très rare (4-1%))
  • Lipodystrophy(Très rare (4-1%))
  • Irritability(Occasionel (29-5%))
  • Jaundice(Occasionel (29-5%))
  • Arthritis(Occasionel (29-5%))
  • Hepatosplenomegaly(Occasionel (29-5%))
  • Tachycardia(Occasionel (29-5%))
  • Vomiting(Occasionel (29-5%))
  • Nausea(Occasionel (29-5%))
  • Abdominal pain(Occasionel (29-5%))
  • Pneumonia(Occasionel (29-5%))
  • Pulmonary infiltrates(Occasionel (29-5%))
  • Hyperbilirubinemia(Occasionel (29-5%))
  • Limited elbow movement(Occasionel (29-5%))
  • Elevated circulating alkaline phosphatase concentration(Occasionel (29-5%))
  • Skeletal muscle atrophy(Occasionel (29-5%))
  • Gastrointestinal inflammation(Occasionel (29-5%))
  • Limited shoulder movement(Occasionel (29-5%))
  • Hemophagocytosis(Occasionel (29-5%))
  • Recurrent gastroenteritis(Occasionel (29-5%))
  • Cutaneous sclerotic plaque(Occasionel (29-5%))
  • Lichenoid skin lesion(Occasionel (29-5%))
  • Scaling skin(Occasionel (29-5%))
  • Inflammatory abnormality of the eye(Occasionel (29-5%))
  • Fasciitis(Occasionel (29-5%))
  • Myositis(Occasionel (29-5%))
  • Acute hepatitis(Occasionel (29-5%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Maladie du greffon contre l'hôte. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

📚 Publications récentes (2 dernières années)

2 références PubMed — guidelines, revues, méta-analyses et case reports avec « Maladie du greffon contre l'hôte » dans le titre/abstract.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (7) ↓
  • ICD-10:T86.0
  • ICD-11:4B24
  • MONDO:0013730
  • MeSH:D006086
  • MedDRA:10018651
  • OMIM:614395
  • UMLS:C0018133

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.