Leucémie aiguë myélomonocytaire
Synonymes : AML M4 · LAM M4 · Leucémie aiguë myélo-monocytaire
Définition clinique
Leucémie aiguë myéloïde rare caractérisée par une augmentation du pourcentage de blastes (myéloblastes, monoblastes et/ou promonoblastes), qui représentent plus de 20 % de la numération totale des cellules de la moelle osseuse ou de la formule leucocytaire, avec 20 à 80 % des cellules de la moelle osseuses de lignée monocytaire. La présentation clinique résulte de l'atteinte de la moelle osseuse et de l'infiltration extramédullaire par les cellules leucémiques (asthénie, pâleur, fièvre, vertiges, symptômes respiratoires, tendances aux ecchymoses, hémorragie, déficits neurologiques). Une hyperplasie gingivale, une organomégalie, notamment une hépatospénomégalie, et une lymphadénopathie peuvent également être associées.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
9 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 3
- Thrombocytopenia
- Anemia
- Increased total leukocyte count
🟠 Fréquent (79-30%) — 4
- Pallor
- Weight loss
- Abnormal bleeding
- Dyspnea
🟡 Occasionnel / autres (2) ↓
- Abnormality of the gingiva(Occasionel (29-5%))
- Increased total eosinophil count(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Leucémie aiguë myélomonocytaire. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 41%
Sepsis chez le nouveau-né prématuré
ORPHA:90051 · 6/8 phénotypes en commun
- 46%
Leucémie aiguë promyélocytaire
ORPHA:520 · 5/8 phénotypes en commun
- 46%
Leishmaniose
ORPHA:507 · 5/8 phénotypes en commun
- 40%
Myélofibrose primaire
ORPHA:824 · 5/8 phénotypes en commun
- 40%
Syndrome hyperéosinophilique idiopathique
ORPHA:3260 · 5/8 phénotypes en commun
- 32%
Hémorragie alvéolaire diffuse
ORPHA:90060 · 5/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- GARD:529
- ICD-10:C92.5
- ICD-11:2A60.33
- MONDO:0018871
- MeSH:D015479
- MedDRA:10000890
- UMLS:C0023479