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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Syndrome de Graham Little-Piccardi-Lassueur

ORPHA:505PathologieCIM-10 : L66.1CIM-11 : EA91.2

Synonymes : Syndrome de Graham Little · Syndrome de Piccardi-Lassueur-Little

Définition clinique

Le syndrome de Graham Little-Piccardi-Lassueur est une variante rare de lichen plan (LP) pilaire caractérisée par la triade clinique : alopécie cicatricielle progresive du cuir chevelu, kératosis folliculaire de la peau glabre et alopécie axillopubienne variable.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

7 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 5

  • Alopecia
  • Sparse scalp hair
  • Sparse axillary hair
  • Sparse pubic hair
  • Perifollicular hyperkeratosis

🟠 Fréquent (79-30%) — 2

  • Pruritus
  • Lichenification

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome de Graham Little-Piccardi-Lassueur. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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🧬 Gènes associés & variants

  • HLA-DRA6p21.32

    ClinVar : 18 variants8 VUS

    Major susceptibility factor inNot yet assessed

Codifications validées (5) ↓
  • GARD:3195
  • ICD-10:L66.1
  • ICD-11:EA91.2
  • MONDO:0018858
  • UMLS:C4273658

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.