Purpura fulminans acquis
Définition clinique
Maladie thrombotique rare, rapidement progressive et potentiellement létale, affectant principalement les nouveau-nés et les enfants, qui se caractérise par des lésions cutanées purpuriques et une coagulation intravasculaire disséminée. Elle peut évoluer rapidement vers une défaillance de plusieurs organes causée par l'occlusion thrombotique de vaisseaux sanguins de petit et moyen calibre. Il existe deux formes de la maladie classées en fonction des mécanismes déclencheurs : le purpura aigu infectieux (la forme la plus courante) et le purpura fulminans idiopathique.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
25 phénotypes HPO annotés Orphanet
🟠 Fréquent (79-30%) — 19
- Skin rash
- Acrocyanosis
- Thrombocytopenia
- Abnormal thrombosis
- Immune dysregulation
- Prolonged partial thromboplastin time
- Reduced protein S activity
- Disseminated intravascular coagulation
- Reduced protein C activity
- Abnormal blistering of the skin
- Prolonged prothrombin time
- Elevated circulating C-reactive protein concentration
- Hypofibrinogenemia
- Macule
- Decreased erythrocyte sedimentation rate
- Erythematous macule
- Shock
- Macular purpura
- Gangrene
🟡 Occasionnel / autres (6) ↓
- Hepatic failure(Occasionel (29-5%))
- Intracranial hemorrhage(Occasionel (29-5%))
- Neoplasm(Occasionel (29-5%))
- Internal hemorrhage(Occasionel (29-5%))
- Sepsis(Occasionel (29-5%))
- Pyoderma gangrenosum(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Purpura fulminans acquis. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 13%
Fièvre hémorragique de Marburg
ORPHA:99826 · 4/8 phénotypes en commun
- 34%
Lymphohistiocytose familiale
ORPHA:540 · 3/8 phénotypes en commun
- 31%
Fièvre hémorragique à arénavirus Lujo
ORPHA:319213 · 3/8 phénotypes en commun
- 25%
Infection congénitale à entérovirus
ORPHA:292 · 3/8 phénotypes en commun
- 25%
Lymphohistiocytose hémophagocytaire acquise associée à une maladie maligne
ORPHA:158057 · 3/8 phénotypes en commun
- 22%
ALG12-CDG
ORPHA:79324 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
📍 Trouver un spécialiste près de chez vous
Entrez votre ville ou code postal pour filtrer l'annuaire MonRhumato et localiser les centres experts les plus proches.
Codifications validées (5) ↓
- ICD-10:D65
- ICD-11:3B20
- MONDO:0018854
- MedDRA:10037556
- UMLS:C4510896