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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Fièvre hémorragique à arénavirus Lujo

ORPHA:319213PathologieCIM-10 : A96.8CIM-11 : 1D6Y

Synonymes : Fièvre hémorragique zambienne

Définition clinique

Zoonose originaire de Zambie, en Afrique, causée par le virus Lujo (un arénavirus de l'Ancien Monde récemment découvert) dont le réservoir est inconnu, caractérisée par une fièvre et des manifestations hémorragiques avec un taux de létalité extrêmement élevé de 80 % (dans les 5 cas rapportés à ce jour) et un taux de transmission nosocomiale modéré à élevé.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

59 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 10

  • Facial edema
  • Thrombocytopenia
  • Fever
  • Diarrhea
  • Headache
  • Elevated circulating hepatic transaminase concentration
  • Myalgia
  • Stiff neck
  • Pharyngitis
  • Severe viral infection

🟠 Fréquent (79-30%) — 22

  • Renal insufficiency
  • Abnormality of the nervous system
  • Skin rash
  • Coma
  • Confusion
  • Leukopenia
  • Lymphopenia
  • Metabolic acidosis
  • Increased total leukocyte count
  • Vomiting
  • Nausea
  • Microscopic hematuria
  • Prolonged partial thromboplastin time
  • Generalized edema
  • Elevated circulating C-reactive protein concentration
  • Subconjunctival hemorrhage
  • Increased circulating lactate dehydrogenase concentration
  • Shock
  • Ecchymosis
  • Maculopapular exanthema
  • Oliguria
  • Chest pain
🟡 Occasionnel / autres (27) ↓
  • Photophobia(Occasionel (29-5%))
  • Anxiety(Occasionel (29-5%))
  • Hyperhidrosis(Occasionel (29-5%))
  • Purpura(Occasionel (29-5%))
  • Seizure(Occasionel (29-5%))
  • Mental deterioration(Occasionel (29-5%))
  • Muscle weakness(Occasionel (29-5%))
  • Bradycardia(Occasionel (29-5%))
  • Dysphagia(Occasionel (29-5%))
  • Bilateral tonic-clonic seizure(Occasionel (29-5%))
  • Respiratory distress(Occasionel (29-5%))
  • Cerebral edema(Occasionel (29-5%))
  • Resting tremor(Occasionel (29-5%))
  • Drowsiness(Occasionel (29-5%))
  • Hypotension(Occasionel (29-5%))
  • Fulminant hepatitis(Occasionel (29-5%))
  • Peripheral neuropathy(Occasionel (29-5%))
  • Rhinitis(Occasionel (29-5%))
  • Myocarditis(Occasionel (29-5%))
  • Rigors(Occasionel (29-5%))
  • Excessive bleeding after a venipuncture(Occasionel (29-5%))
  • Crackles(Occasionel (29-5%))
  • Nonproductive cough(Occasionel (29-5%))
  • Odynophagia(Occasionel (29-5%))
  • Abdominal cramps(Occasionel (29-5%))
  • Periorbital edema(Occasionel (29-5%))
  • Atelectasis(Occasionel (29-5%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Fièvre hémorragique à arénavirus Lujo. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (6) ↓
  • ICD-10:A96.8
  • ICD-11:1D6Y
  • MONDO:0017872
  • MeSH:C000723471
  • MedDRA:10079325
  • UMLS:C4274433

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.