🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Lymphome primitif des séreuses

ORPHA:48686PathologieCIM-10 : C83.8CIM-11 : 2A81.9

Synonymes : PEL · Lymphome des cavités

Définition clinique

Le lymphome primitif des séreuses (LPS) est un lymphome à grandes cellules B localisé dans les cavités corporelles, caractérisé par des épanchements de fluide pleural, péritonéal et péricardiaque, et toujours associés à l'herpès-virus humain 8 (HHV-8).

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

8 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 7

Pericardial effusion
Abdominal pain
Dyspnea
Pleural effusion
Abnormality of the peritoneum
Abdominal distention
B-cell lymphoma

🟠 Fréquent (79-30%) — 1

Immunodeficiency

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Lymphome primitif des séreuses. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (7) ↓

GARD:9247
ICD-10:C83.8
ICD-11:2A81.9
MONDO:0018842
MeSH:D054685
MedDRA:10065857
UMLS:C1292753

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent 🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.