Fibrothécome ovarien
Définition clinique
Le fibrothécome ovarien est un néoplasme rare et bénin des cordons sexuels et du stroma de l'ovaire, localisé habituellement de manière unilatérale au niveau de l'ovaire. Il présente des caractéristiques mixtes du fibrome et du thécome. Les patientes peuvent être asymptomatiques, ou présenter une douleur pelvienne/abdominale et/ou une distension, et parfois, un saignement après la ménopause. Les larges tumeurs (> 10cm) sont souvent associées à une effusion pleurale et à des ascites (triade du syndrome de Meigs).
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
15 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 6
- Abdominal distention
- Abdominal pain
- Pleural effusion
- Ovarian fibroma
- Metrorrhagia
- Abnormality of the ovary
🟠 Fréquent (79-30%) — 2
- Peritonitis
- Ascites
🟡 Occasionnel / autres (7) ↓
- Abnormality of circulating hormone level(Occasionel (29-5%))
- Increased serum testosterone level(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the endometrium(Occasionel (29-5%))
- Fibrosarcoma(Occasionel (29-5%))
- Gonadal calcification(Occasionel (29-5%))
- Diffuse leiomyomatosis(Occasionel (29-5%))
- Hirsutism(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Fibrothécome ovarien. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 82%
Fibrome ovarien
ORPHA:314473 · 7/8 phénotypes en commun
- 47%
Mésothéliome péritonéal malin
ORPHA:168811 · 4/8 phénotypes en commun
- 47%
Kyste d'inclusion péritonéale
ORPHA:168816 · 4/8 phénotypes en commun
- 47%
Syndrome d'hyperstimulation ovarienne
ORPHA:64739 · 4/8 phénotypes en commun
- 19%
Lupus érythémateux disséminé de l'enfant
ORPHA:93552 · 4/8 phénotypes en commun
- 40%
Lymphome primitif des séreuses
ORPHA:48686 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:D27
- ICD-11:2F32.Y
- MONDO:0017802
- UMLS:C4707356