Pyoderma gangrenosum
Synonymes : Pyodermite phagédénique
Définition clinique
Dermatose inflammatoire neutrophile rare caractérisée par des ulcérations cutanées douloureuses à bordure violacée et sous-minée, localisées sur les membres inférieurs, mais pouvant affecter toute zone pileuse.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
15 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 6
- Fever
- Arthralgia
- Myalgia
- Myositis
- Papule
- Skin ulcer
🟠 Fréquent (79-30%) — 7
- Atrophic scars
- Rheumatoid arthritis
- Inflammation of the large intestine
- Myelodysplasia
- Increased circulating immunoglobulin concentration
- Myeloid leukemia
- Pustule
🟡 Occasionnel / autres (2) ↓
- Abnormal blistering of the skin(Occasionel (29-5%))
- Skin vesicle(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Pyoderma gangrenosum. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 57%
Dermatomyosite
ORPHA:221 · 6/8 phénotypes en commun
- 57%
Dermatomyosite juvénile
ORPHA:93672 · 5/8 phénotypes en commun
- 53%
Maladie de Behçet
ORPHA:117 · 5/8 phénotypes en commun
- 43%
Granulomatose avec polyangéite
ORPHA:900 · 5/8 phénotypes en commun
- 23%
Fusariose
ORPHA:228119 · 5/8 phénotypes en commun
- 23%
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
ORPHA:183 · 5/8 phénotypes en commun
📚 Publications récentes (2 dernières années)
12 références PubMed — guidelines, revues, méta-analyses et case reports avec « Pyoderma gangrenosum » dans le titre/abstract.
- Review
Dual-Targeted Therapy in Refractory Pyoderma Gangrenosum: A Focused Systematic Review of Convergent Pathway Targeting
Shanshal M & Karanasios G · Dermatol Ther (Heidelb) · 2026 · PMID 42663862
- Review
IL-1-targeted therapy in dermatologic conditions
Balan K & Elston DM · J Am Acad Dermatol · 2026 · PMID 42264383
- Review
Advanced therapies for extraintestinal manifestations of IBD: a systematic review and meta-analysis
Sachdeva K et al. · Inflamm Bowel Dis · 2026 · PMID 42108201
- Case
Pyoderma gangrenosum following pelvic and femoral osteotomy in an 8-Year-Old Girl with Cri-du-chat syndrome: A case report
Eugster T et al. · JPRAS Open · 2026 · PMID 42730249
- Case
Clinical progression of a smallpox postvaccination response
Zhou MH et al. · Proc (Bayl Univ Med Cent) · 2026 · PMID 42478786
- Case
Clinicopathological Challenge: A Rapidly Progressive Bullous Ulcer in a Patient Receiving Gilteritinib
Huggins LK et al. · Int J Dermatol · 2026 · PMID 42262147
- Case
Use of a Synthetic Polylactic Acid Matrix for Pyoderma Gangrenosum: A Case Series
Ramírez-García-Luna JL et al. · Int Wound J · 2026 · PMID 42823925
- Case
Guselkumab as a therapeutic option for recalcitrant pyoderma gangrenosum and Crohn disease: a case report and review of the literature
Tanrıbilir ME et al. · Skin Health Dis · 2026 · PMID 42813168
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- GARD:7510
- ICD-10:L88
- ICD-11:EB21
- MONDO:0018824
- MeSH:D017511
- MedDRA:10037635
- UMLS:C0085652