Retour aux maladies rares
🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Syndrome catastrophique des antiphospholipides

ORPHA:464343PathologieCIM-10 : D68.6CIM-11 : 4A45

Synonymes : CAPS

Définition clinique

Maladie systémique auto-immune rare caractérisée par une thrombose d'apparition subite, simultanée ou intervenant en l'espace de moins d'une semaine, engageant potentiellement le pronostic vital, affectant au moins trois organes différents, en présence d'anticorps sériques antiphospholipides (anticoagulant circulant de type lupique, anticorps anticardiolipine et anticorps anti-bêta2-glycoprotéine 1), et d'une occlusion des petits vaisseaux dans au moins un organe touché, confirmée par histopathologie. La maladie touche un petit sous-groupe de patients atteints du syndrome des antiphospholipides, souvent déclenché par une infection, un traumatisme ou une intervention chirurgicale.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

52 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 1

  • Abnormal thrombosis

🟠 Fréquent (79-30%) — 11

  • Microangiopathic hemolytic anemia
  • Deep venous thrombosis
  • Peripheral thrombosis
  • Arthralgia
  • Arterial thrombosis
  • Coombs-positive hemolytic anemia
  • Venous thrombosis
  • Spontaneous abortion
  • Abnormality of serum cytokine level
  • Anticardiolipin IgG antibody positivity
  • Anti-beta 2 glycoprotein I antibody positivity
🟡 Occasionnel / autres (40) ↓
  • Antiphospholipid antibody positivity(Obligatoire (100%))
  • Myocarditis(Très rare (4-1%))
  • Retinal arterial occlusion(Très rare (4-1%))
  • Eclampsia(Très rare (4-1%))
  • Gangrene(Très rare (4-1%))
  • Abnormal jugular vein morphology(Très rare (4-1%))
  • Angina pectoris(Très rare (4-1%))
  • Chorea(Très rare (4-1%))
  • Pulmonary arterial hypertension(Très rare (4-1%))
  • Gastrointestinal infarctions(Très rare (4-1%))
  • Acute encephalopathy(Très rare (4-1%))
  • Avascular necrosis(Très rare (4-1%))
  • Abnormality of the nervous system(Occasionel (29-5%))
  • Cutis marmorata(Occasionel (29-5%))
  • Seizure(Occasionel (29-5%))
  • Stroke(Occasionel (29-5%))
  • Arthritis(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal heart valve morphology(Occasionel (29-5%))
  • Myocardial infarction(Occasionel (29-5%))
  • Thrombocytopenia(Occasionel (29-5%))
  • Migraine(Occasionel (29-5%))
  • Pulmonary embolism(Occasionel (29-5%))
  • Transient ischemic attack(Occasionel (29-5%))
  • Superficial thrombophlebitis(Occasionel (29-5%))
  • Systemic lupus erythematosus(Occasionel (29-5%))
  • Anticardiolipin IgM antibody positivity(Occasionel (29-5%))
  • Arterial occlusion(Occasionel (29-5%))
  • Lupus anticoagulant(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal heart valve physiology(Occasionel (29-5%))
  • Anti-phosphatidyl ethanolamine antibody positivity(Occasionel (29-5%))
  • Anti-phosphatidyl choline antibody positivity(Occasionel (29-5%))
  • Anti-phosphatidyl glycerol antibody positivity(Occasionel (29-5%))
  • Anti-phosphatidyl inositol antibody positivity(Occasionel (29-5%))
  • Anti-phosphatidyl serine antibody positivity(Occasionel (29-5%))
  • Anti-annexin-V antibody positivity(Occasionel (29-5%))
  • Amaurosis fugax(Occasionel (29-5%))
  • Preeclampsia(Occasionel (29-5%))
  • Skin ulcer(Occasionel (29-5%))
  • Abnormality of the kidney(Très rare (4-1%))
  • Dementia(Très rare (4-1%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome catastrophique des antiphospholipides. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

📍 Trouver un spécialiste près de chez vous

Entrez votre ville ou code postal pour filtrer l'annuaire MonRhumato et localiser les centres experts les plus proches.

🔍 Annuaire MonRhumato →🗺️ Google Maps ↗
Codifications validées (5) ↓
  • GARD:9820
  • ICD-10:D68.6
  • ICD-11:4A45
  • MONDO:0018737
  • UMLS:C3662487

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.