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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Malformation veineuse verruqueuse

ORPHA:464318PathologieCIM-10 : D18.0CIM-11 : LC52

Synonymes : Hémangiome verruqueux

Définition clinique

Anomalie vasculaire rare caractérisée par des plaques congénitales, solitaires ou groupées, de couleur rougeâtre à violacée, pouvant saigner et s'étendre avec le temps. Les sites de prédilection des lésions sont les membres inférieurs. L'examen histologique révèle une dilatation et une congestion de nombreux capillaires et veinules du derme papillaire et, souvent, une composante dermique profonde, ainsi qu'une congestion variable et une grande densité des capillaires et des veinules dans le tissu sous-cutané. L'épiderme sus-jacent présente une importante acanthose, une papillomatose, une hyperkératose, une parakératose et des croûtes.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

7 phénotypes HPO annotés Orphanet · 1 signes diagnostiques (★)

⭐ Signes diagnostiques Orphanet — 1

Phénotypes les plus spécifiques pour évoquer cette maladie (équivalent le plus proche d'un signe pathognomonique dans la base HPO/Orphanet).

  • Hemangioma(Obligatoire (100%))

🟠 Fréquent (79-30%) — 6

  • Inflammatory abnormality of the skin
  • Regional abnormality of skin
  • Papilloma
  • Epidermal acanthosis
  • Hyperkeratotic papule
  • Skin plaque

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Malformation veineuse verruqueuse. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (4) ↓
  • ICD-10:D18.0
  • ICD-11:LC52
  • MONDO:0018734
  • UMLS:C0334540

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.