Syndrome corticobasal
Définition clinique
Maladie neurologique rare caractérisée par divers dysfonctionnements du système moteur et troubles cognitifs, tels que rigidité asymétrique, bradykinésie, apraxie des membres et trouble visuo-spatial.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
22 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 3
- Parkinsonism
- Myoclonus
- Progressive extrapyramidal muscular rigidity
🟠 Fréquent (79-30%) — 13
- Dementia
- Frontal release signs
- Gait disturbance
- Tremor
- Bradykinesia
- Postural instability
- Akinesia
- Limb dystonia
- Somatic sensory dysfunction
- Involuntary movements
- Oromotor apraxia
- Limb apraxia
- Limb myoclonus
🟡 Occasionnel / autres (6) ↓
- Dystonia(Occasionel (29-5%))
- Memory impairment(Occasionel (29-5%))
- Aphasia(Occasionel (29-5%))
- Speech apraxia(Occasionel (29-5%))
- Atypical behavior(Très rare (4-1%))
- Abnormality of movement(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome corticobasal. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 48%
Syndrome de Kufor-Rakeb
ORPHA:306674 · 5/8 phénotypes en commun
- 47%
Maladie de Creutzfeldt-Jakob héréditaire
ORPHA:282166 · 5/8 phénotypes en commun
- 44%
Neurodégénérescence associée à une protéine bêta-propeller
ORPHA:329284 · 5/8 phénotypes en commun
- 45%
Parkinsonisme des Caraïbes
ORPHA:97355 · 4/8 phénotypes en commun
- 33%
Syndrome de paralysie supranucléaire progressive classique
ORPHA:240071 · 4/8 phénotypes en commun
- 33%
Dystonie-parkinsonisme liée à l'X
ORPHA:53351 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:G31.0
- MONDO:0018696
- MeSH:D000088282
- UMLS:C0393570