🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Ichtyose acquise

ORPHA:454PathologieCIM-10 : L85.0CIM-11 : ED50.0

Définition clinique

Maladie rare de l'épiderme caractérisée par une peau rêche et sèche, accompagnée d'une importante desquamation sous la forme de plaques. La maladie n'est pas héréditaire et se manifeste généralement à l'âge adulte chez des patients présentant divers autres troubles ou maladies, tels que certains types de cancers, maladies auto-immunes, troubles endocriniens ou carences nutritionnelles, mais elle peut également être un effet secondaire de certains médicaments. La sévérité dépend de la maladie ou du trouble sous-jacent.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

15 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 3

Dry skin
Pruritus
Ichthyosis

🟠 Fréquent (79-30%) — 6

Hyperkeratosis
Palmoplantar keratoderma
Recurrent skin infections
Erythema
Immunologic hypersensitivity
Papule

🟡 Occasionnel / autres (6) ↓

Renal insufficiency(Occasionel (29-5%))
Neoplasm(Occasionel (29-5%))
Lymphoma(Occasionel (29-5%))
Autoimmunity(Occasionel (29-5%))
Multiple myeloma(Occasionel (29-5%))
Sarcoma(Occasionel (29-5%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Ichtyose acquise. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (6) ↓

ICD-10:L85.0
ICD-11:ED50.0
MONDO:0018683
MeSH:C538175
MedDRA:10021199
UMLS:C0263386

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent 🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.