Aortite associée à IgG4
Définition clinique
Maladie systémique auto-immune caractérisée par des infiltrats de plasmocytes et de lymphocytes IgG4-positifs dans l'adventice de l'aorte, entraînant un épaississement du tissu périvasculaire ou la formation de masses de tissus mous entourant l'aorte et ses principales branches (pouvant se compliquer par un anévrisme aortique inflammatoire), associés à des taux sériques élevés d'IgG4. La localisation de prédilection est la partie sous-rénale de l'aorte abdominale. La maladie affecte des vaisseaux sanguins de taille moyenne, et peut se manifester en même temps qu'une maladie liée aux IgG4 affectant d'autres parties de l'organisme. Les signes cliniques sont peu spécifiques, à savoir, des douleurs thoraciques ou dorsales et de la fièvre.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
25 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 2
- Increased circulating immunoglobulin concentration
- Increased circulating IgG4 level
🟠 Fréquent (79-30%) — 14
- Asthma
- Autoimmunity
- Increased circulating IgE concentration
- Low back pain
- Antinuclear antibody positivity
- Elevated erythrocyte sedimentation rate
- Elevated circulating C-reactive protein concentration
- Allergy
- Increased inflammatory response
- Thoracic aortic aneurysm
- Hypereosinophilia
- Weight loss
- Fever
- Abdominal pain
🟡 Occasionnel / autres (9) ↓
- Hydronephrosis(Occasionel (29-5%))
- Aortic dissection(Occasionel (29-5%))
- Complement deficiency(Occasionel (29-5%))
- Ascending tubular aorta aneurysm(Occasionel (29-5%))
- Intestinal obstruction(Occasionel (29-5%))
- Abnormal aortic arch morphology(Occasionel (29-5%))
- Dilated left subclavian artery(Occasionel (29-5%))
- Cytoplasmic antineutrophil antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Abnormal common carotid artery morphology(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Aortite associée à IgG4. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 47%
Maladie de la glande submandibulaire associée à IgG4
ORPHA:449432 · 4/8 phénotypes en commun
- 35%
Pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles
ORPHA:2902 · 4/8 phénotypes en commun
- 29%
Syndrome lymphoprolifératif auto-immun
ORPHA:3261 · 4/8 phénotypes en commun
- 26%
Maladie systémique liée à la présence d'anticorps IgG4
ORPHA:596448 · 4/8 phénotypes en commun
- 36%
Echinococcose alvéolaire
ORPHA:284 · 3/8 phénotypes en commun
- 35%
Connectivite mixte
ORPHA:809 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:I77.6
- ICD-11:4A43.0
- MONDO:0018672
- UMLS:C5569008