Hépatite delta
Synonymes : VHD · Virus de l'hépatite D
Définition clinique
Maladie hépatique rare caractérisée par une hépatite aiguë de degrés variables résultant d'une infection par le virus de l'hépatite delta. Même si dans certains cas l'évolution est bénigne, il s'agit le plus souvent d'une maladie hépatique grave pouvant entraîner une insuffisance hépatique fulminante, une décompensation hépatique et une progression rapide vers la cirrhose. Tous les patients présentent une infection concomitante par le virus de l'hépatite B et un risque accru de développer un carcinome hépatocellulaire a été rapporté.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
18 phénotypes HPO annotés Orphanet
🟠 Fréquent (79-30%) — 3
- Cirrhosis
- Hepatitis
- Elevated circulating alanine aminotransferase concentration
🟡 Occasionnel / autres (15) ↓
- Jaundice(Occasionel (29-5%))
- Bruising susceptibility(Occasionel (29-5%))
- Confusion(Occasionel (29-5%))
- Hepatic failure(Occasionel (29-5%))
- Abnormal bleeding(Occasionel (29-5%))
- Fever(Occasionel (29-5%))
- Nausea and vomiting(Occasionel (29-5%))
- Abdominal pain(Occasionel (29-5%))
- Anorexia(Occasionel (29-5%))
- Poor appetite(Occasionel (29-5%))
- Fulminant hepatitis(Occasionel (29-5%))
- Fatigue(Occasionel (29-5%))
- Elevated circulating aspartate aminotransferase concentration(Occasionel (29-5%))
- Malaise(Occasionel (29-5%))
- Hepatocellular carcinoma(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Hépatite delta. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 41%
Insuffisance hépatique aiguë
ORPHA:90062 · 5/8 phénotypes en commun
- 57%
Maladie de Wilson
ORPHA:905 · 4/8 phénotypes en commun
- 43%
Déficit congénital de synthèse des acides biliaires type 3
ORPHA:79302 · 4/8 phénotypes en commun
- 38%
Cholangite biliaire primitive
ORPHA:186 · 4/8 phénotypes en commun
- 14%
Maladie de Gaucher
ORPHA:355 · 4/8 phénotypes en commun
- 14%
Maladie de Gaucher type 1
ORPHA:77259 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (6) ↓
- ICD-10:B17.0
- ICD-11:1E51.2
- MONDO:0005789
- MeSH:D003699
- MedDRA:10019762
- UMLS:C0011226