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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Echinococcose kystique

ORPHA:400PathologieCIM-10 : B67.0CIM-11 : 1F73.Z

Synonymes : Hydatidose · Kyste hydatique · Maladie hydatique

Définition clinique

Maladie parasitaire rare, caractérisée des kystes de croissance lente (au niveau du foie, poumons et autres organes), restés souvent non diagnostiqués durant des années. Ces kystes correspondent à la forme larvaire (ou métacestode) du ver Echinococcus granulosus sensu lato. La forme adulte du parasite est présente dans l'intestin des chiens. L'echinococcose kystique (anciennement hydatidose) affecte généralement les grands herbivores domestiques et les humains (qui sont une impasse parasitaire), infectés par contact avec des chiens de troupeau ou par ingestion d'aliments contaminés par des excréments canins.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

41 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 2

  • Hepatic cysts
  • Increased total eosinophil count

🟠 Fréquent (79-30%) — 5

  • Weight loss
  • Cholestatic liver disease
  • Increased circulating immunoglobulin concentration
  • Fatigue
  • Epigastric pain
🟡 Occasionnel / autres (34) ↓
  • Abnormality of the diaphragm(Occasionel (29-5%))
  • Hepatomegaly(Occasionel (29-5%))
  • Hyperbilirubinemia(Occasionel (29-5%))
  • Elevated circulating hepatic transaminase concentration(Occasionel (29-5%))
  • Elevated circulating alkaline phosphatase concentration(Occasionel (29-5%))
  • Biliary tract obstruction(Occasionel (29-5%))
  • Multiple pulmonary cysts(Occasionel (29-5%))
  • Abdominal symptom(Occasionel (29-5%))
  • Abscess(Occasionel (29-5%))
  • Elevated gamma-glutamyltransferase level(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal pulmonary thoracic imaging finding(Occasionel (29-5%))
  • Unusual infection(Occasionel (29-5%))
  • Pulmonary cyst(Occasionel (29-5%))
  • Anaphylactic shock(Occasionel (29-5%))
  • Renal cyst(Très rare (4-1%))
  • Ovarian cyst(Très rare (4-1%))
  • Abnormality of the eye(Très rare (4-1%))
  • Abnormality of the vertebral column(Très rare (4-1%))
  • Jaundice(Très rare (4-1%))
  • Urticaria(Très rare (4-1%))
  • Abnormal heart morphology(Très rare (4-1%))
  • Abnormality of the pancreas(Très rare (4-1%))
  • Asthma(Très rare (4-1%))
  • Abnormality of the peritoneum(Très rare (4-1%))
  • Abnormality of the musculature(Très rare (4-1%))
  • Intracranial cystic lesion(Très rare (4-1%))
  • Localized skin lesion(Très rare (4-1%))
  • Bone cyst(Très rare (4-1%))
  • Membranous nephropathy(Très rare (4-1%))
  • Splenic cyst(Très rare (4-1%))
  • Abnormal subpleural morphology(Très rare (4-1%))
  • Invasive parasitic infection(Très rare (4-1%))
  • Abnormality of the testis size(Très rare (4-1%))
  • Peritoneal abscess(Très rare (4-1%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Echinococcose kystique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

📚 Publications récentes (2 dernières années)

1 référence PubMed — guidelines, revues, méta-analyses et case reports avec « Echinococcose kystique » dans le titre/abstract.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

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Codifications validées (16) ↓
  • GARD:2764
  • ICD-10:B67.0
  • ICD-10:B67.1
  • ICD-10:B67.2
  • ICD-10:B67.3
  • ICD-10:B67.4
  • ICD-10:B67.5
  • ICD-10:B67.6
  • ICD-10:B67.7
  • ICD-10:B67.8
  • ICD-10:B67.9
  • ICD-11:1F73.Z
  • MONDO:0018408
  • MeSH:D004443
  • MedDRA:10014096
  • UMLS:C4553297

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.