Infection disséminée sévère à cytomégalovirus chez les patients immunocompétents
Synonymes : Infection disséminée sévère à CMV chez les patients immunocompétents
Définition clinique
Maladie virale rare caractérisée par une infection fulminante par le cytomégalovirus avec une atteinte de plusieurs organes dont, entre autres, le cerveau, les poumons, le foie et/ou le coeur, et des symptômes constitutionnels marqués chez les patients immunocompétents. La maladie est associée à un taux de létalité élevé.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
29 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 2
- Colitis
- Cytomegalovirus colitis
🟠 Fréquent (79-30%) — 14
- Viral encephalitis
- Anti-cytomegalovirus antibody positivity
- Uveitis
- Meningitis
- Weight loss
- Fever
- Nausea and vomiting
- Abdominal pain
- Anorexia
- Pneumonia
- Interstitial pneumonitis
- Hepatitis
- Myelitis
- Retinitis
🟡 Occasionnel / autres (13) ↓
- Chills(Occasionel (29-5%))
- Duodenitis(Occasionel (29-5%))
- Visual loss(Occasionel (29-5%))
- Purpura(Occasionel (29-5%))
- Skin rash(Occasionel (29-5%))
- Confusion(Occasionel (29-5%))
- Pancreatitis(Occasionel (29-5%))
- Thrombocytopenia(Occasionel (29-5%))
- Hemolytic anemia(Occasionel (29-5%))
- Myalgia(Occasionel (29-5%))
- Venous thrombosis(Occasionel (29-5%))
- Splenic rupture(Occasionel (29-5%))
- Fatigue(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Infection disséminée sévère à cytomégalovirus chez les patients immunocompétents. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 35%
Syndrome CINCA
ORPHA:1451 · 3/8 phénotypes en commun
- 26%
Sarcoïdose
ORPHA:797 · 3/8 phénotypes en commun
- 26%
Maladie de Behçet
ORPHA:117 · 3/8 phénotypes en commun
- 26%
Granulomatose avec polyangéite
ORPHA:900 · 3/8 phénotypes en commun
- 26%
Artérite à cellules géantes
ORPHA:397 · 3/8 phénotypes en commun
- 26%
Lymphome folliculaire
ORPHA:545 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (3) ↓
- ICD-10:B25.8
- ICD-11:1D82.Y
- UMLS:C5680152