Panniculite nodulaire non suppurative
Synonymes : Maladie de Weber-Christian · Panniculite de Weber-Christian · Panniculite lobulaire idiopathique · Panniculite nodulaire fébrile récurrente · Panniculite nodulaire fébrile récurrente non suppurative · Panniculite nodulaire idiopathique
Définition clinique
Maladie rare de la peau caractérisée par une inflammation récurrente du tissu adipeux sous-cutané.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
15 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 11
- Edema
- Subcutaneous nodule
- Weight loss
- Fever
- Nausea and vomiting
- Abdominal pain
- Arthralgia
- Myalgia
- Aplasia/Hypoplasia of the skin
- Erythema
- Panniculitis
🟡 Occasionnel / autres (4) ↓
- Splenomegaly(Occasionel (29-5%))
- Hepatomegaly(Occasionel (29-5%))
- Autoimmunity(Occasionel (29-5%))
- Inflammatory abnormality of the eye(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Panniculite nodulaire non suppurative. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 72%
Maladie de Behçet
ORPHA:117 · 7/8 phénotypes en commun
- 56%
Polyangéite microscopique
ORPHA:727 · 7/8 phénotypes en commun
- 50%
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
ORPHA:183 · 7/8 phénotypes en commun
- 63%
Maladie de Fabry
ORPHA:324 · 6/8 phénotypes en commun
- 59%
Vascularite à immunoglobulines A
ORPHA:761 · 6/8 phénotypes en commun
- 59%
Granulomatose avec polyangéite
ORPHA:900 · 6/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
📍 Trouver un spécialiste près de chez vous
Entrez votre ville ou code postal pour filtrer l'annuaire MonRhumato et localiser les centres experts les plus proches.
Codifications validées (7) ↓
- GARD:7879
- ICD-10:M35.6
- ICD-11:EF00.Y
- MONDO:0018063
- MeSH:D010201
- MedDRA:10047883
- UMLS:C0030328