Sarcome de Kaposi
Synonymes : Maladie de Kaposi
Définition clinique
Tumeur vasculaire rare caractérisée par une inflammation tumorale d'origine endothéliale induite par l'Herpèsvirus humain 8 (HHV-8), dont les contextes cliniques sont très variés, apparaissant le plus souvent sous la forme de lésions cutanées ou d'atteinte des muqueuses ou des viscères.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
26 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 4
- Hypermelanotic macule
- Abnormality of the lower limb
- Neoplasm of the skin
- Macule
🟠 Fréquent (79-30%) — 10
- Abnormal retinal morphology
- Hemangioma
- Encephalopathy
- Abnormality of the spleen
- Immunodeficiency
- Lymphoproliferative disorder
- Generalized lymphadenopathy
- Abnormality of the gastrointestinal tract
- Papule
- Skin nodule
🟡 Occasionnel / autres (12) ↓
- Recurrent herpes(Obligatoire (100%))
- Skin rash(Occasionel (29-5%))
- Lymphedema(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the liver(Occasionel (29-5%))
- Weight loss(Occasionel (29-5%))
- Fever(Occasionel (29-5%))
- Diarrhea(Occasionel (29-5%))
- Abnormal lung morphology(Occasionel (29-5%))
- Venous insufficiency(Occasionel (29-5%))
- Neoplasm by anatomical site(Occasionel (29-5%))
- Fatigue(Occasionel (29-5%))
- Skin plaque(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Sarcome de Kaposi. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 32%
Erythrokératodermie variable
ORPHA:317 · 3/8 phénotypes en commun
- 29%
Granulomatose chronique
ORPHA:379 · 2/8 phénotypes en commun
- 29%
Dyskératose congénitale
ORPHA:1775 · 2/8 phénotypes en commun
- 29%
Dyschromatose héréditaire universelle
ORPHA:241 · 2/8 phénotypes en commun
- 29%
Neurofibromatose type 1
ORPHA:636 · 2/8 phénotypes en commun
- 29%
Syndrome de Cowden
ORPHA:201 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (21) ↓
- GARD:6814
- ICD-10:C46.0
- ICD-10:C46.1
- ICD-10:C46.2
- ICD-10:C46.3
- ICD-10:C46.7
- ICD-10:C46.8
- ICD-10:C46.9
- ICD-11:1C60.30
- ICD-11:1C61.30
- ICD-11:2B57
- ICD-11:2B57.0
- ICD-11:2B57.1
- ICD-11:2B57.2
- ICD-11:2B57.Y
- ICD-11:XH36A5
- MONDO:0005055
- MeSH:D012514
- MedDRA:10023284
- OMIM:148000
- UMLS:C0036220