Hypersomnie idiopathique
Synonymes : Somnolence excessive idiopathique
Définition clinique
Maladie neurologique rare caractérisée par une somnolence diurne excessive avec des siestes longues et non réparatrices, et/ou un sommeil nocturne prolongé et non perturbé, une vigilance diurne altérée, et/ou une inertie du sommeil (c'est-à-dire une difficulté de transition entre le sommeil et le réveil), en l'absence de toute autre cause.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
12 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 3
- Excessive daytime somnolence
- Sleep abnormality
- Hypersomnia
🟠 Fréquent (79-30%) — 4
- Short attention span
- Memory impairment
- Brain fog
- Sleep drunkeness
🟡 Occasionnel / autres (5) ↓
- Depression(Occasionel (29-5%))
- Hypnagogic hallucinations(Occasionel (29-5%))
- Hypnopompic hallucinations(Occasionel (29-5%))
- Sleep paralysis(Occasionel (29-5%))
- Snoring(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Hypersomnie idiopathique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 32%
Dystrophie myotonique de Steinert
ORPHA:273 · 4/8 phénotypes en commun
- 11%
Syndrome de Landau-Kleffner
ORPHA:98818 · 4/8 phénotypes en commun
- 33%
Narcolepsie de type 1
ORPHA:2073 · 3/8 phénotypes en commun
- 33%
Syndrome de microdélétion 17q11
ORPHA:97685 · 3/8 phénotypes en commun
- 25%
Encéphalite anti-NMDAr
ORPHA:217253 · 3/8 phénotypes en commun
- 24%
Maladie de Creutzfeldt-Jakob héréditaire
ORPHA:282166 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
📍 Trouver un spécialiste près de chez vous
Entrez votre ville ou code postal pour filtrer l'annuaire MonRhumato et localiser les centres experts les plus proches.
Codifications validées (6) ↓
- GARD:8737
- ICD-10:G47.1
- ICD-11:7A21
- MONDO:0018044
- MeSH:D020177
- UMLS:C0751757