Oedème pulmonaire de haute altitude
Définition clinique
Maladie pulmonaire rare caractérisée par un oedème pulmonaire non cardiogénique survenant chez des personnes par ailleurs en bonne santé dans les jours suivant une ascension à plus de 2500 - 3000 m d'altitude. Les premiers symptômes, à savoir, une dyspnée d'effort, une toux non productive, une oppression thoracique et une baisse de performance à l'effort, sont suivis d'une dyspnée de repos et éventuellement d'une orthopnée, et, dans les cas avancés, d'un gargouillement dans la poitrine et d'expectorations mousseuses rosées. Les signes cliniques sont une cyanose, une tachypnée, une tachycardie, des crépitements ou une respiration sifflante, et une hausse de la température corporelle (ne dépassant généralement pas 38,5 °C). On peut également observer des signes d'oedème cérébral de haute altitude concomitant. Les radiographies du thorax montrent typiquement des opacités parcellaires prédominant dans le lobe moyen du poumon droit.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
21 phénotypes HPO annotés Orphanet · 8 signes diagnostiques (★)
⭐ Signes diagnostiques Orphanet — 8
Phénotypes les plus spécifiques pour évoquer cette maladie (équivalent le plus proche d'un signe pathognomonique dans la base HPO/Orphanet).
- Dyspnea(Très fréquent (99-80%))
- Cyanosis(Fréquent (79-30%))
- Tachycardia(Fréquent (79-30%))
- Exercise intolerance(Fréquent (79-30%))
- Cough(Fréquent (79-30%))
- Crackles(Fréquent (79-30%))
- Pulmonary opacity(Fréquent (79-30%))
- Tachypnea(Occasionel (29-5%))
🟠 Fréquent (79-30%) — 5
- Increased total leukocyte count
- Nausea and vomiting
- Anorexia
- Headache
- Sleep abnormality
🟡 Occasionnel / autres (8) ↓
- Hypoxemia(Obligatoire (100%))
- Pulmonary edema(Obligatoire (100%))
- Fever(Occasionel (29-5%))
- Vertigo(Occasionel (29-5%))
- Orthopnea(Occasionel (29-5%))
- Abnormal sputum(Occasionel (29-5%))
- Chest pain(Occasionel (29-5%))
- Hemoptysis(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Oedème pulmonaire de haute altitude. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 24%
Cardiomyopathie histiocytoïde
ORPHA:137675 · 5/8 phénotypes en commun
- 40%
Pneumopathie interstitielle aiguë
ORPHA:79126 · 4/8 phénotypes en commun
- 39%
Pneumopathie organisée cryptogénique
ORPHA:1302 · 4/8 phénotypes en commun
- 29%
Protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune
ORPHA:747 · 4/8 phénotypes en commun
- 26%
Canal atrioventriculaire complet
ORPHA:1329 · 4/8 phénotypes en commun
- 21%
Absence de l'artère pulmonaire
ORPHA:980 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- ICD-10:J81
- ICD-11:CB01
- MONDO:0031257
- MeSH:C535833
- UMLS:C0340100