Glomérulonéphrite membranoproliférative médiée par les immunoglobulines
Synonymes : GNMP médiée par les Ig · GNMP médiée par les immunoglobulines · Glomérulonéphrite membranoproliférative médiée par les Ig · MPGN médiée par les Ig · MPGN médiée par les immunoglobulines
Définition clinique
Forme primaire de glomérulonéphrite membranoproliférative (MPGN) pour membranoproliferative glomerulonephritis), caractérisée par des dépôts d'immunoglobulines dans les glomérules rénaux, avec des fractions du complément (en particulier C3). La présentation clinique peut aller du syndrome néphrotique et de la lésion rénale aiguë à la protéinurie et à l'hématurie asymptomatiques.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
13 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 1
- Mesangial hypercellularity
🟠 Fréquent (79-30%) — 9
- Renal tubular atrophy
- Proteinuria
- Hematuria
- Hypertension
- Edema
- Decreased circulating complement C3 concentration
- Nephrotic range proteinuria
- C3 nephritic factor positivity
- Segmental glomerulosclerosis
🟡 Occasionnel / autres (3) ↓
- Renal insufficiency(Occasionel (29-5%))
- Fibrous crescent(Occasionel (29-5%))
- Anti-Complement factor H antibody positivity(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Glomérulonéphrite membranoproliférative médiée par les immunoglobulines. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 60%
Glomérulopathie à dépôts de C3
ORPHA:329918 · 6/8 phénotypes en commun
- 45%
Syndrome d'Alport
ORPHA:63 · 5/8 phénotypes en commun
- 39%
Lupus érythémateux systémique
ORPHA:536 · 4/8 phénotypes en commun
- 39%
Lupus érythémateux disséminé de l'enfant
ORPHA:93552 · 4/8 phénotypes en commun
- 30%
Maladie rénale associée à IgG4
ORPHA:449395 · 4/8 phénotypes en commun
- 36%
Maladie de Dent
ORPHA:1652 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
📍 Trouver un spécialiste près de chez vous
Entrez votre ville ou code postal pour filtrer l'annuaire MonRhumato et localiser les centres experts les plus proches.
🧬 Gènes associés & variants
DGKE17q22ClinVar : 388 variants315 VUSDisease-causing germline mutation(s) inAssessed
Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:N03.5
- MONDO:0014005
- OMIM:615008
- UMLS:C5679858