Myocardite idiopathique à cellules géantes
Synonymes : IGCM · Myocardite idiopathique gigantocellulaire
Définition clinique
Maladie cardiaque rare caractérisée par une myocardite d'origine inconnue évoluant rapidement, pouvant entraîner une insuffisance cardiaque progressive, un bloc cardiaque, des arythmies ventriculaires ou une mort cardiaque subite. Sur le plan histologique, elle se caractérise par une nécrose et une fibrose myocardiques associées à la présence de cellules géantes multinucléées et à un infiltrat cellulaire inflammatoire. Certains patients présentent des maladies auto-immunes associées. Il s'agit d'une maladie à haut risque de décès et les patients ont souvent besoin d'une transplantation cardiaque.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
17 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 5
- Reduced left ventricular ejection fraction
- Myocardial multinucleated giant cells
- Increased circulating troponin T concentration
- Abnormal cardiac MRI
- Myocardial late gadolinium enhancement
🟠 Fréquent (79-30%) — 4
- Congestive heart failure
- Myocardial fibrosis
- Myocardial necrosis
- Increased circulating NT-proBNP concentration
🟡 Occasionnel / autres (8) ↓
- Sudden cardiac death(Occasionel (29-5%))
- Atrioventricular block(Occasionel (29-5%))
- Autoimmunity(Occasionel (29-5%))
- Elevated erythrocyte sedimentation rate(Occasionel (29-5%))
- Ventricular tachycardia(Occasionel (29-5%))
- Elevated circulating C-reactive protein concentration(Occasionel (29-5%))
- Cardiogenic shock(Occasionel (29-5%))
- Left ventricular dilatation(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Myocardite idiopathique à cellules géantes. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 34%
Amylose ATTR wild type
ORPHA:330001 · 3/8 phénotypes en commun
- 27%
Amylose ATTRV122I
ORPHA:85451 · 3/8 phénotypes en commun
- 24%
Amylose AL
ORPHA:85443 · 3/8 phénotypes en commun
- 23%
Syndrome de cardiomyopathie auriculaire-bloc cardiaque isolé
ORPHA:1344 · 3/8 phénotypes en commun
- 15%
Amylose ATTR héréditaire
ORPHA:271861 · 3/8 phénotypes en commun
- 18%
Myocardiopathie gravidique primitive
ORPHA:563 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:I40.8
- ICD-11:BC42.0
- MONDO:0018008
- UMLS:C0264856