Pustulose exanthématique aiguë généralisée
Synonymes : AGEP · PEAG
Définition clinique
Réaction d'hypersensibilité rare caractérisée par le développement rapide de nombreuses pustules non folliculaires, stériles, de la taille d'une tête d'épingle sur une lésion érythémateuse, siégeant principalement sur le tronc, les zones intertrigineuses et de flexion, avec de rares atteintes des muqueuses (généralement buccales). Une fièvre, une leucocytose sanguine périphérique et une légère éosinophilie sont associées. Une atteinte systémique, avec dysfonctionnement hépatique, rénal ou pulmonaire, est parfois observée. La maladie se déclare généralement 1 à 12 jours après l'administration du médicament incriminé et est le plus souvent associée à la prise d'antibiotiques de type bêtalactamines et macrolides (dont la pristinamycine et la clindamycine), ainsi qu'à la prise de diltiazem, de terbinafine et d'(hydroxy-)chloroquine. De nombreux autres médicaments ont également été incriminés. L'examen histologique révèle des pustules spongiformes, sous-cornéennes et/ou intra-épidermiques, mais cet aspect n'est pas spécifique de la maladie puisqu'on le retrouve aussi dans le psoriasis pustuleux.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
23 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 2
- Increased total leukocyte count
- Pustule
🟠 Fréquent (79-30%) — 7
- Pruritus
- Increased total eosinophil count
- Fever
- Elevated erythrocyte sedimentation rate
- Neutrophilia
- Eosinophilic dermal infiltration
- Scaling skin
🟡 Occasionnel / autres (14) ↓
- Renal insufficiency(Occasionel (29-5%))
- Facial edema(Occasionel (29-5%))
- Purpura(Occasionel (29-5%))
- Cholestasis(Occasionel (29-5%))
- Dyspnea(Occasionel (29-5%))
- Elevated circulating hepatic transaminase concentration(Occasionel (29-5%))
- Predominantly dermal neutrophilic infiltrate(Occasionel (29-5%))
- Acantholysis(Occasionel (29-5%))
- Cheilitis(Occasionel (29-5%))
- Skin vesicle(Occasionel (29-5%))
- Conjunctivitis(Très rare (4-1%))
- Hyperpigmentation of the skin(Très rare (4-1%))
- Decreased total neutrophil count(Très rare (4-1%))
- Lymphadenopathy(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Pustulose exanthématique aiguë généralisée. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 62%
Maladie de Still de l'adulte
ORPHA:829 · 5/8 phénotypes en commun
- 40%
Mastocytose systémique associée à une maladie hématologique
ORPHA:98849 · 5/8 phénotypes en commun
- 38%
Syndrome hyperéosinophilique idiopathique
ORPHA:3260 · 5/8 phénotypes en commun
- 47%
Pneumonie nécrosante staphylococcique
ORPHA:36238 · 4/8 phénotypes en commun
- 38%
Syndrome d'Omenn
ORPHA:39041 · 4/8 phénotypes en commun
- 38%
Pneumopathie organisée cryptogénique
ORPHA:1302 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (6) ↓
- ICD-10:L27.0
- ICD-11:EH67.0
- MONDO:0017384
- MeSH:D056150
- MedDRA:10048799
- UMLS:C0877055