Panuvéite idiopathique
Définition clinique
Une maladie oculaire inflammatoire rare, d'étiologie inconnue. Elle se caractérise par une inflammation généralisée de l'uvée (iris, corps ciliaire, choroïde), de la rétine et du corps vitré, avec pour conséquence des spasmes ciliaires et la formation de synéchies postérieures conduisant à une atteinte visuelle unilatérale ou bilatérale, aigüe ou chronique, et à un inconfort ou une douleur oculaire. Les patients présentent un risque accru de développer des cataractes, un glaucome secondaire, un oedème maculaire cystoïde et/ou un décollement rétinien. La maladie peut potentiellement conduire à une perte de la vision.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
19 phénotypes HPO annotés Orphanet
🟠 Fréquent (79-30%) — 6
- Abnormality of vision
- Blurred vision
- Reduced visual acuity
- Red eye
- Vitreous haze
- Ocular pain
🟡 Occasionnel / autres (13) ↓
- Choroidal neovascularization(Très rare (4-1%))
- Epiretinal membrane(Très rare (4-1%))
- Cataract(Occasionel (29-5%))
- Photophobia(Occasionel (29-5%))
- Miosis(Occasionel (29-5%))
- Headache(Occasionel (29-5%))
- Posterior synechiae of the anterior chamber(Occasionel (29-5%))
- Cystoid macular edema(Occasionel (29-5%))
- Vitreous snowballs(Occasionel (29-5%))
- Conjunctival hyperemia(Occasionel (29-5%))
- Vitreous floaters(Occasionel (29-5%))
- Blindness(Très rare (4-1%))
- Ocular hypertension(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Panuvéite idiopathique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 24%
Iridocyclite hétérochromique de Fuchs
ORPHA:263479 · 5/8 phénotypes en commun
- 38%
Dystrophie cornéenne gélatineuse en goutte
ORPHA:98957 · 3/8 phénotypes en commun
- 38%
Uvéite phacoanaphylactique
ORPHA:209959 · 3/8 phénotypes en commun
- 30%
Kératoconjonctivite vernale
ORPHA:70476 · 3/8 phénotypes en commun
- 24%
Néphrite tubulo-interstitielle et uvéite
ORPHA:91500 · 3/8 phénotypes en commun
- 16%
Choriorétinopathie type birdshot
ORPHA:179 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:H44.1
- ICD-11:9C20.0
- MONDO:0017258
- UMLS:C4707884