Uvéite phacoanaphylactique
Synonymes : Endophtalmie phacoanaphylactique · Phacoanaphylaxie · Uvéite phacoantigénique
Définition clinique
Maladie ophtalmique rare caractérisée par une réaction inflammatoire granulomateuse zonale centrée sur le cristallin, secondaire à sa rupture traumatique. Les signes et symptômes comprennent la photophobie, l'irritation ou la douleur oculaire, la vision trouble, la rougeur, les précipités kératiques dits « en graisse de mouton », les synéchies postérieures et parfois l'hypopion. La pression intra-oculaire peut être élevée en raison de l'obstruction du réseau trabéculaire par des cellules inflammatoires ou des cellules du cristallin.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
30 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 3
- Visual loss
- Ocular pain
- Pseudophakia
🟠 Fréquent (79-30%) — 10
- Photophobia
- Abnormal pupil morphology
- Blurred vision
- Vitreoretinopathy
- Abnormal corneal endothelium morphology
- Anterior uveitis
- Posterior uveitis
- Red eye
- Conjunctival hyperemia
- Keratitis
🟡 Occasionnel / autres (17) ↓
- Posterior synechiae of the anterior chamber(Occasionel (29-5%))
- Cystoid macular edema(Occasionel (29-5%))
- Vitritis(Occasionel (29-5%))
- Hyphema(Occasionel (29-5%))
- Corneal stromal edema(Occasionel (29-5%))
- Panuveitis(Occasionel (29-5%))
- Corneal keratic precipitates(Occasionel (29-5%))
- Anterior chamber cells grade 1+(Occasionel (29-5%))
- Abnormal amplitude of pattern electroretinogram(Occasionel (29-5%))
- Abnormal timing of pattern electroretinogram(Occasionel (29-5%))
- Hypopyon(Occasionel (29-5%))
- Anterior chamber flare grade 1+(Occasionel (29-5%))
- Macular edema(Occasionel (29-5%))
- Abnormal vitreous humor morphology(Occasionel (29-5%))
- Ocular hypertension(Occasionel (29-5%))
- Tractional retinal detachment(Occasionel (29-5%))
- Retinal arteritis(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Uvéite phacoanaphylactique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 34%
Glaucome néovasculaire
ORPHA:94058 · 3/8 phénotypes en commun
- 34%
Dystrophie cornéenne grillagée type I
ORPHA:98964 · 3/8 phénotypes en commun
- 33%
Dystrophie cornéenne gélatineuse en goutte
ORPHA:98957 · 3/8 phénotypes en commun
- 31%
Choriorétinopathie type birdshot
ORPHA:179 · 3/8 phénotypes en commun
- 31%
Dystrophie par érosions épithéliales récurrentes
ORPHA:293381 · 3/8 phénotypes en commun
- 28%
Kératoconjonctivite atopique
ORPHA:163934 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:H20.2
- ICD-11:9A96.Y
- MONDO:0016207
- UMLS:C1444621